皮質(zhì)盲是大腦枕葉皮質(zhì)受到毒素影響或血管痙攣缺血而引起的一種中樞性視功能障礙，以血管痙攣性損害最為常見。臨床表現(xiàn)為雙眼視覺完全喪失，瞳孔光反射正常，眼底正常，可有偏癱等。本病常見于2～6歲小兒?，F(xiàn)代西醫(yī)學一般采用皮質(zhì)激素及擴血管藥物，但療效不甚滿意。

　　系外側(cè)膝狀體以上兩側(cè)性損害，包括枕葉和視放射兩側(cè)的病變。其臨床特征為：北京兒童醫(yī)院眼科白大勇
1.雙眼全盲；
2.瞳孔光反應(yīng)完好；
3.眼底正常，VEP檢查異常，有助于與偽盲及癔癥鑒別。
雙側(cè)大腦后動脈閉塞導致皮質(zhì)盲

　　兒童皮質(zhì)盲在中醫(yī)學中相當于小兒青盲。如《醫(yī)宗金鑒?眼科心法要訣》所言：“小兒青盲，因胎受風邪，生后瞳人端好，黑白分明，惟視物不見”。認為與先天稟賦不足，肝腎虧損等有關(guān)。針灸治療本病，在古籍文獻中一般歸屬于青盲證治之中。現(xiàn)代的早期報道，見于70年代。近年來臨床文章較多，且效果甚好。

　　     西醫(yī)認為皮質(zhì)盲是由視覺皮質(zhì)的病損引起。它具有下列特點:①雙目失明,包括在光亮和黑暗中,對恐嚇及強光無瞬目反應(yīng),不追蹤物體;②眼底無視神經(jīng)萎縮,視網(wǎng)膜保持正常結(jié)構(gòu);③對光反射及輻輳反射存在;④眼球運動自如;⑤皮質(zhì)盲否認失明,記憶力及定向力障礙和幻覺等精神異常。

　　臨床上引起皮質(zhì)盲原因很多,最常見原因為腦血管病變炎癥、脫髓鞘、腫瘤、顱腦外傷、一氧化碳中毒、一過性心跳驟停、癲癇發(fā)作后、剖宮產(chǎn)后、產(chǎn)時缺氧所致,還有有機汞中毒、腦血管造影并發(fā)癥、器官移植免疫抑制劑使用后腦白質(zhì)病及急性腎小球腎炎的并發(fā)癥之一等少見原因。近年來隨著介入技術(shù)開展,造影后的皮質(zhì)盲增多。國外報道動脈造影后皮質(zhì)盲的發(fā)生率為0. 3%~4. 0%,如果應(yīng)用了高滲的離子型對比劑皮質(zhì)盲的發(fā)生率可高達4. 0%[1]。

　　枕葉皮質(zhì)盲根據(jù)臨床表現(xiàn)可分3型:①單純視覺障礙:表現(xiàn)為視力模糊、偏盲或失明,其他視覺癥狀及視野缺損外,不伴其他神經(jīng)系癥狀和體征;②視覺障礙伴其他大腦半球癥狀和體征,如偏癱、偏身感覺障礙和失語等;③視覺癥狀伴幕下癥狀:如眩暈、眼震和共濟失調(diào)等。

　　大腦后動脈是椎基底動脈系的終末支,當其供血不足時,同時也可出現(xiàn)椎基底動脈缺血的癥狀和體征。另外枕葉皮質(zhì)部分處于大腦后動脈和大腦中動脈的交界供血區(qū),當其供血不足時可通過腦底動脈環(huán)剝奪環(huán)內(nèi)動脈系的血液供應(yīng)從而導致大腦半球暫時性缺血。因而大腦后動脈梗死時除了枕葉癥狀外,有時還出現(xiàn)大腦中動脈的癥狀和體征[7]。對于出現(xiàn)視力障礙的患者進行全身查體及必要顱腦CT檢查可減少臨床誤診。本病發(fā)病時表現(xiàn)為一過性或永久性失明,患者往往就診眼科而易誤診。

　　應(yīng)注意與下疾病相鑒別,①癔病性黑(精神盲):皮質(zhì)盲視覺完全消失,無視力,而精神性盲是視覺記憶力喪失,屬失認癥。皮質(zhì)盲多伴有神經(jīng)系統(tǒng)局限體征如偏癱、失語等,而精神性盲伴神經(jīng)功能癥狀,多有精神創(chuàng)傷史。皮質(zhì)盲愈后差,視力難以恢復,而精神盲多為非恒久性,變化多端,暗示治療可獲改善。②急性球后視神經(jīng)炎:臨床上分3種表現(xiàn)方式,軸性、周圍性、橫斷性視神經(jīng)炎,皮質(zhì)盲常被誤診為橫斷性視神經(jīng)炎,其病因較復雜,以鼻竇炎為最多。腦梗死致皮質(zhì)盲較急性球后視神經(jīng)炎發(fā)病急速,突然導致雙眼失明,但瞳孔無改變,眼底正常,經(jīng)治療愈后差,致盲率高。而球后視神經(jīng)炎雙眼失明稍緩慢,光感消失后瞳孔散大,直間接對光反應(yīng)消失,眼底早期正常晚期遺留視神經(jīng)萎縮,經(jīng)及時治療可恢復部分視力。

　　皮質(zhì)盲治療主要是對病因治療。有報道采用高壓氧治療取得比較好的效果。高壓氧治療機機制:能極大地提高血氧和腦脊液氧分壓;增加血氧的有效彌散距離,迅速糾正視覺中樞缺氧和代謝紊亂,對視皮質(zhì)損害與功能障礙有修復作用,此外高壓氧能降低顱內(nèi)壓,減輕腦水腫,改善腦組織的氧和營養(yǎng)的供應(yīng),防止腦細胞與視中樞的繼發(fā)性損害,從而使缺氧引起的皮質(zhì)盲逐漸治愈。皮質(zhì)盲的愈后差,所以提高對本病的認識,做到早期診斷、早期治療,可提高臨床的治愈率,改善癥狀,提高患者生存質(zhì)量。