來(lái)源于淋巴細(xì)胞的惡性腫瘤稱為淋巴樣腫瘤(lymphoid neoplasms),指來(lái)源于淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤,包括惡性淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病、毛細(xì)胞白血病和漿細(xì)胞腫瘤(多發(fā)性骨髓瘤)等。淋巴樣腫瘤可發(fā)生在淋巴結(jié)、骨髓、脾臟、胸腺和結(jié)外淋巴組織等處。
由于淋巴細(xì)胞是機(jī)體免疫系統(tǒng)的主要成分,故淋巴瘤也被認(rèn)為是機(jī)體免疫系統(tǒng)的免疫細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤。發(fā)生腫瘤性(克隆性)增殖的細(xì)胞為淋巴細(xì)胞(B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK細(xì)胞等)及其前體細(xì)胞。淋巴樣腫瘤可以看成是被阻斷在B細(xì)胞和T細(xì)胞分化過(guò)程中某一階段淋巴細(xì)胞的單克隆性增生所致。由于淋巴樣腫瘤是免疫細(xì)胞來(lái)源的,因此淋巴樣腫瘤的病人??僧a(chǎn)生各種免疫功能的異常。
淋巴樣腫瘤的分類淋巴樣腫瘤分為兩大類,即霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL),后者包括前體B和T細(xì)胞腫瘤、成熟(外周)B細(xì)胞腫瘤、成熟(外周)T和NK細(xì)胞腫瘤。并包含了以往的淋巴細(xì)胞白血病在內(nèi)。國(guó)外的研究表明:絕大多數(shù)淋巴樣腫瘤(80%~85%)是B細(xì)胞來(lái)源的,其次為T/NK細(xì)胞源性的,而真正的組織細(xì)胞性腫瘤罕見(jiàn)。
我國(guó)的資料顯示淋巴瘤在我國(guó)約占所有惡性腫瘤的3%~4%。急性淋巴細(xì)胞白血病約占所有白血病的30%。急性淋巴細(xì)胞白血病和淋巴瘤多見(jiàn)于兒童和年輕人,而慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤和毛細(xì)胞白血病則多見(jiàn)于中老年人。按照新的WHO分類,我國(guó)主要發(fā)生在成年人淋巴結(jié)的淋巴樣腫瘤主要有彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病和外周T細(xì)胞淋巴瘤;淋巴結(jié)外的主要有結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤(粘膜相關(guān)淋巴瘤)和NK/T細(xì)胞淋巴瘤;在兒童和青少年則主要是急性淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤和HL。
WHO在2001年制定了淋巴造血腫瘤的分類,大體分為三部分,即B細(xì)胞腫瘤,T和NK細(xì)胞腫瘤,以及HL。在B細(xì)胞腫瘤及T和NK細(xì)胞腫瘤中,又分為前體細(xì)胞(precursor)和外周(成熟)細(xì)胞腫瘤兩大類。
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