第一節(jié) 概述：

　　淋巴瘤（Lymphoma）是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。淋巴瘤可發(fā)生在身體的任何部位。淋巴瘤通常以實(shí)體瘤形式生長(zhǎng)于淋巴組織豐富的組織器官中，淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓是最易受到累及的部位。淋巴瘤如累及血液及骨髓時(shí)可形成淋巴細(xì)胞白血病，如累及皮膚可表現(xiàn)蕈樣肉芽腫病或紅皮病。   組織病理學(xué)分類：  霍奇金?。℉odgkin discase，HD）  非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkin lymphoma，NHL）  共同的臨床表現(xiàn)是無(wú)痛性的淋巴結(jié)腫大，可伴發(fā)熱、消瘦、盜汗及瘙癢等全身癥狀。晚期因全身組織器官受到侵潤(rùn)，可見(jiàn)到肝、脾大及各系統(tǒng)受浸潤(rùn)的臨床表現(xiàn)，最后可出現(xiàn)惡病質(zhì)。   發(fā)病情況：  我國(guó)淋巴瘤的死亡率為1.5/10萬(wàn)，居惡性腫瘤死亡的第11～13位。城市的發(fā)病率高于農(nóng)村?？偘l(fā)病率明顯低于歐美各國(guó)及日本。發(fā)病年齡以20～40歲為多，約占50%左右。HD僅占淋巴瘤的8%～11%，與國(guó)外HD占25%顯然不同。

　　第二節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制：

　　病毒感染  Burkitt淋巴瘤——Epstein-Barr（EB）病毒。  成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病——人類T細(xì)胞白血病/淋巴瘤病毒（HTLV-1）。 逆轉(zhuǎn)錄病毒HTLV-II——T細(xì)胞皮膚淋巴瘤—蕈樣肉芽腫病的發(fā)病有關(guān)。 宿主免疫功能  遺傳或獲得性免疫缺陷患者伴發(fā)淋巴瘤者較正常人為多；  器官移植后長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑而發(fā)生惡性腫瘤者，1/3為淋巴瘤。 干燥綜合征患者中淋巴瘤發(fā)病數(shù)比一般人為高。

　　第三節(jié) 病理和分類：

　?。ㄒ唬┗羝娼鸩?以在多形性、炎癥浸潤(rùn)性背景上找到R-S細(xì)胞為特征，伴有毛細(xì)血管增生和不同程度纖維化。

　　二）非霍奇金淋巴瘤 1982年美國(guó)國(guó)立癌癥研究所制訂了一個(gè)國(guó)際工作分類（IWF）：

　　當(dāng)前NHL的分類是以IWF為基礎(chǔ)，再加以免疫分類，如“彌漫型大細(xì)胞淋巴瘤，B細(xì)胞性”。如應(yīng)用新技術(shù)，發(fā)現(xiàn)符合新的淋巴瘤類型，則直接給予診斷，如診斷為“外套細(xì)胞淋巴瘤”。  新的淋巴瘤類型：  國(guó)際工作分類未列入的新的淋巴瘤類型：

　?。?）邊緣帶淋巴瘤（marginal zone lymphoma）：邊緣帶系指淋巴濾泡及濾泡外套（mantle）之間的地帶，從此部位發(fā)生的邊緣帶淋巴瘤系B細(xì)胞來(lái)源，CD5+，表達(dá)bcl-2。臨床經(jīng)過(guò)較緩慢，屬于“惰性淋巴瘤”的范疇。  本型從淋巴結(jié)發(fā)生者，由于其細(xì)胞形態(tài)類似單核細(xì)胞，亦稱為“單核細(xì)胞樣B細(xì)胞淋巴瘤（monocytoid B-celllymphoma）結(jié)外淋巴組織發(fā)生的邊緣帶淋巴瘤，亦被稱為”“粘膜相關(guān)性淋巴組織淋巴瘤”（mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma,MALT lymphoma）。

　　（2）皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma）：常見(jiàn)者為蕈樣肉芽腫?。╩ycosis fungoides），侵及未梢血液者稱為Sezary綜合征，臨床經(jīng)過(guò)緩慢，屬惰性淋巴瘤類型。增生的細(xì)胞為成熟的輔助性T細(xì)胞，呈CD3+、CD4 +、CD8-。

　　（3）外套細(xì)胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma）：曾被稱為外套帶淋巴瘤（mantle zone lymphoma）或中間淋巴細(xì)胞淋巴瘤（intermediate cell lymphocytic lymphoma）。系來(lái)自濾泡外套的B細(xì)胞（CD5+細(xì)胞），常有t（11；4）。臨床上，本型發(fā)展稍迅速，中位存活期2～3年，應(yīng)屬于侵襲性淋巴瘤范疇，化療完全緩解率較低。

　?。?）間變性大細(xì)胞型淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma）：亦稱Ki-l淋巴瘤。細(xì)胞形態(tài)特殊，類似R-S細(xì)胞，有時(shí)可與霍奇金病混淆。細(xì)胞呈CD30+，亦即Ki-l（+），常有t（2； 5）染色體異常，臨床常有皮膚侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)及其它結(jié)外部位病變。免疫表型可為T(mén)細(xì)胞型或N細(xì)胞型。臨床發(fā)展迅速，治療同大細(xì)胞型淋巴瘤。

　　（5）成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤：這是周圍性T細(xì)胞淋巴瘤的一個(gè)特殊類型，已知與HTLV-I病毒感染有關(guān)，具有地區(qū)流行性，主要見(jiàn)于日本及加勒比海地區(qū)，腫瘤或白血病細(xì)胞具有特殊形態(tài)。臨床常有皮膚、肺及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，伴血鈣升高，通常伴有免疫缺陷。預(yù)后惡劣，本型在我國(guó)很少見(jiàn)。

　　第四節(jié) 臨床分期和分組：

　　Ann Arbor臨床分期方案現(xiàn)主要用于HD，NHL也參照使用。

　　I期 病變僅限于一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（I）或單個(gè)結(jié)外器官局限受累（IE）。

　　II期 病變累及橫膈同側(cè)二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)（II），或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官以橫膈同側(cè)一個(gè)以上淋巴區(qū)（IIE）。

　　III期 橫膈上下均有淋巴結(jié)變（III），可伴脾累及（IIIS），結(jié)外器官局限受累（IIIE），或脾與局限性結(jié)外器官受累（IIISE）。

　　IV期 一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累，即使局限性也屬I(mǎi)V期。  各期按全身癥狀有無(wú)分為A、B兩組。無(wú)癥狀者為A，有癥狀者為B。全身癥狀包括三個(gè)方面： ① 發(fā)熱38℃以上，連續(xù)三天以上，且無(wú)感染原因； ② 6個(gè)月內(nèi)體重減輕10%以上； ③ 盜汗，即入睡后出汗。

　　第五節(jié) 臨床表現(xiàn)：

　　霍奇金病多見(jiàn)于青年，兒童少見(jiàn)。首見(jiàn)癥狀常是無(wú)痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大（占60%～80%），左多于右，其次為腋下淋巴結(jié)腫大。腫大的淋巴結(jié)可以活動(dòng)，也可互相粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺(jué)。  少數(shù)患者僅有深部淋巴結(jié)腫大。可壓迫鄰近器官，引起相應(yīng)壓迫癥狀，肺不張及上腔靜脈壓迫綜合征、腎盂積水、脊髓壓迫癥等。

　　另有一些HD患者（30%～50%）以原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。

　　周期性發(fā)熱（Pel-Ebstein熱）約見(jiàn)于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢，多為年輕患者，特別是女性。全身瘙癢可為HD的惟一全身癥狀。飲酒后引起淋巴結(jié)疼痛，這是HD特有的。體檢脾大者并不常見(jiàn)，約10%左右，肝實(shí)質(zhì)受侵引起腫大和肝區(qū)壓痛，少數(shù)有黃疸。