鼠尿味是**苯丙酮尿癥**的特異性表現(xiàn)。
苯丙酮尿癥是一種先天性代謝疾病，由于苯丙氨酸代謝途徑中苯丙氨酸羥化酶的缺陷，導(dǎo)致苯丙氨酸無(wú)法代謝或代謝異常，患兒尿液中排出大量苯丙酮酸代謝產(chǎn)物。患兒身體中過(guò)量的苯丙氨酸和其代謝物通過(guò)汗液和尿液排出體外，會(huì)產(chǎn)生一股怪異的氣味，就像是老鼠的尿味。
苯丙酮尿癥目前無(wú)法根治，只能靠吃特制食物生活。可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷，嚴(yán)重影響智力發(fā)育，這種患兒也叫“鼠尿兒”。他們只能吃特殊制成的無(wú)苯丙胺酸的奶粉、面粉、蛋白質(zhì)以及部分果蔬等。
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