白發(fā)與毛發(fā)中的黑素小體減少，細(xì)胞間隙疏松，空氣進(jìn)入和折光有關(guān)。無色素的頭發(fā)在生長初期顏色就是角蛋白的黃色，在以后由于反射光線產(chǎn)生白色的視覺效果。一組鄰近的頭發(fā)變白，其發(fā)病機制和皮膚缺少黑素的情況基本相同。白發(fā)發(fā)生理性白發(fā)和病理性白發(fā)兩大類，而生理性白發(fā)一般指老年白發(fā)。病理性白發(fā)種類較多。
今天我們先看看營養(yǎng)、代謝性病癥造成的白發(fā)。最典型的就是：苯酮尿癥
病因：本病屬于常染色體隱性遺傳病。
臨床表現(xiàn)：病人毛發(fā)顏色比其同胞兄弟姐妹要淡，有些顯淺黃色。皮膚顏色變淡，有時呈淺黃色。并對光敏感，可產(chǎn)生濕疹樣變，類似異位性皮炎的表現(xiàn)。膿皮病的發(fā)生率增加，肌張力增高，伴有硬皮病樣損害。智力低下隨年齡增長逐漸明顯，80%有異常腦電圖。神經(jīng)精神癥狀多在2歲內(nèi)發(fā)生，可有手足徐動，反復(fù)驚厥等。尿中出現(xiàn)大量苯丙氨酸和苯丙酮酸。
診斷：根據(jù)皮膚、毛發(fā)顏色深淺，神經(jīng)系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)，可做出初步診斷。確認(rèn)需做尿中苯丙氨酸測定，常用三氯化鐵試驗，過程簡單：在5ml尿液中滴入5%三氯化鐵液，出現(xiàn)綠色者為陽性，數(shù)分鐘后顏色消退。血清也可測定苯丙氨酸，大于10mg%為異常。
治療:越早越好。在飲食中補充絡(luò)氨酸3個月，毛發(fā)明顯轉(zhuǎn)黑。嚴(yán)格控制飲食下，兒童不僅可較正常地生長，原有的皮膚表現(xiàn)和神經(jīng)精神癥狀也會較快好轉(zhuǎn)。控制每日攝入的苯丙氨酸量不超過30mg/kg。宜選擇大米、小米、菠菜、土豆、羊肉等苯丙氨酸含量較低的食物。
