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        pnh醫(yī)學(xué)指的什么意思
        
            
        
                                2019-01-28 09:42
                                閱讀：2829
            
        
            
        
                
        
                   PNH醫(yī)學(xué)指的意思是**陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥**，這是一種屬于獲得性造血干細(xì)胞的慢性血液系統(tǒng)罕見(jiàn)疾病。

        1. PNH的主要特征是補(bǔ)體介導(dǎo)的血管內(nèi)溶血，潛在的造血功能衰竭以及血栓形成傾向。
        2. 患病后，多數(shù)患者會(huì)在夜間睡眠的過(guò)程中出現(xiàn)醬油色的尿液。
        3. 這種疾病的全球患病率約為16-20/100萬(wàn)，中國(guó)目前的發(fā)病率約為1/10萬(wàn)左右。
        4. 依庫(kù)珠單抗是我國(guó)已獲批用于治療成人和兒童陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）和非典型溶血性尿毒癥綜合征（aHUS）的處方藥物。

        PNH患者應(yīng)該及時(shí)就醫(yī)、合理治療，并保持心情愉悅，注意飲食等。