小腦扁桃體下疝是一種后腦先天性發(fā)育異常，其發(fā)病機制尚未明確。根據(jù)一些研究，它可能是由于胚胎發(fā)育異常使延髓下段、四腦室下部疝入椎管的先天性后腦畸形。小腦扁桃體延長成楔形進入枕骨大孔或頸椎管內(nèi)，嚴重者部分下蚓部也疝入椎管內(nèi)，導致枕骨大孔及頸上段椎管被填塞，腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。
小腦扁桃體下疝的癥狀表現(xiàn)主要是頭痛或頸部疼痛，這些癥狀與小腦扁桃體、第四腦室、延髓、神經(jīng)等顱內(nèi)結(jié)構(gòu)受壓有關(guān)。不同類型的小腦扁桃體下疝癥狀不完全相同，臨床上以Ⅰ型和Ⅱ型最為多見。Ⅰ型的癥狀起病于兒童期，但患者可能直到青年或成年期才出現(xiàn)神經(jīng)科癥狀，主要表現(xiàn)為頸枕部疼痛，隨后出現(xiàn)腦干、脊髓神經(jīng)癥狀。超過70%～80%的患者就診時出現(xiàn)某種程度的眼或耳功能障礙，表現(xiàn)為視物模糊、復視、視野缺損、耳鳴、眩暈、聽力喪失。Ⅱ型的癥狀最常見于2歲以內(nèi)的嬰兒，主要表現(xiàn)為進行性腦積水，30%的患者在童年時(5歲前)會出現(xiàn)腦干損害癥狀，其中超過30%死于呼吸衰竭。臨床表現(xiàn)有面部麻木、耳聾、吞咽困難、發(fā)音困難、睡眠呼吸暫停、呼吸困難。
本病的常見并發(fā)癥有脊髓空洞、脊柱側(cè)凸、斜視、水平眼震等。
以上信息僅供參考，如出現(xiàn)類似的癥狀，請及時就醫(yī)，以便確診和治療。
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