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睪丸退化綜合征治療
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 韓毅力 副主任醫(yī)師
睪丸退化綜合征的治療方案,通常需要根據(jù)其臨床表現(xiàn)進(jìn)行選擇。睪丸退化綜合征又稱為胚胎睪丸退化綜合征,主要是指在胚胎時(shí)期出現(xiàn)睪丸退化、萎縮,其具體治療方案,首先是要切除盆腔內(nèi)殘余睪丸組織,其次要根據(jù)患者性別表現(xiàn),選擇合理的治療方案。如果為女性表現(xiàn)的患者,通常在青春年齡段開始,予以雌激素替代治療,如果是男性外在表現(xiàn),通常予以睪酮、雄激素替代治療方案為主。如果是在兩性畸形為主要臨床表現(xiàn),因此在治療過(guò)程當(dāng)中,要求進(jìn)行女性化改造,即對(duì)生殖道進(jìn)行女性化改造,并從13-14歲左右開始,終生雌激素替代治療。對(duì)于胚胎睪丸退化綜合征,目前病因并不清楚,而在整個(gè)睪丸退化時(shí)間上,由于時(shí)間段不同,會(huì)造成患者出現(xiàn)不同的性別表現(xiàn)。通常在胚胎8周左右退化為女性表現(xiàn),胚胎8-10周退化時(shí),表現(xiàn)為兩性畸形。在12周以上通常表現(xiàn)為男性表現(xiàn),其染色體核型為男子型,即46個(gè)染色體XY表現(xiàn),通常第二性征缺如,在激素檢測(cè)方面,促性腺激素分泌較高,而性腺激素通常缺失。
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