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鐮刀狀紅細(xì)胞性貧血是什么病
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鐮刀狀紅細(xì)胞性貧血是一種血紅蛋白病,也就是血紅蛋白當(dāng)中的β珠蛋白鏈因?yàn)榛蛲蛔冏兂闪搜t蛋白S型,導(dǎo)致紅細(xì)胞膜僵硬,紅細(xì)胞出現(xiàn)鐮刀狀的形狀,失去了韌性,引起微血管堵塞和阻滯、紅細(xì)胞過(guò)早被破壞以及其他相應(yīng)事件等。鐮刀狀紅細(xì)胞性貧血是一種常染色體的隱性遺傳病,如果攜帶有異常的β珠蛋白鏈基因,一般沒(méi)有癥狀。但同時(shí)可以免疫瘧原蟲(chóng)感染,也就是能夠躲避瘧疾,常見(jiàn)于非洲的撒哈拉沙漠以南地區(qū),以及印度、中東、地中海地區(qū)等比較常見(jiàn)。鐮刀狀紅細(xì)胞性貧血除了貧血,多數(shù)患者會(huì)有器官系統(tǒng)的血管容易堵塞或栓塞、急慢性多系統(tǒng)衰竭,與血管栓塞有關(guān)的重要癥狀是發(fā)育遲緩、營(yíng)養(yǎng)不良、容易感染。還有一個(gè)危象癥狀,包括重度貧血、重度溶血、血管梗塞等危象,以及相應(yīng)的疼痛發(fā)作。鐮刀狀紅細(xì)胞性貧血目前沒(méi)有特殊治療,除了對(duì)癥和支持或者是輸血治療,新藥是羅特西普。
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