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肺泡蛋白沉著癥是相對罕見的彌漫性肺泡充盈性疾病，臨床分為先天性和后天性。先天性肺泡蛋白沉著癥約占大約2%，見于新生兒，是常染色體顯性遺傳病，生后會出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸窘迫綜合征，數(shù)周內(nèi)患兒會死亡。后天性肺泡蛋白沉著癥分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，大約90%以上原因不明，少數(shù)繼發(fā)于免疫功能異常疾病，如艾滋病、淋巴瘤、血液系統(tǒng)腫瘤、藥物、職業(yè)接觸毒氣。肺泡蛋白沉著癥多見于年輕人，30-50歲左右，男女比例大約是4:1，大約1/3病人無癥狀，起病比較緩慢，過碘酸希夫反應(yīng)染色呈陽性。高分辨率CT是目前發(fā)現(xiàn)和診斷肺泡蛋白沉著癥最有效的檢查方法。毛玻璃影及肺實(shí)變影是最常見的CT表現(xiàn)，以肺門為中心，呈蝶樣對稱性改變。病灶可以隨機(jī)分布在全肺，磨玻璃影與正常肺組織有截然分界，可形成地圖樣圖案。小葉間隔和小葉內(nèi)間隔增厚，以及彌漫性磨玻璃影，構(gòu)成鋪路石征，有時在里面可以看到支氣管充氣征。胸膜下病變相對較輕，空洞淋巴結(jié)增大，胸腔積液征象在肺泡蛋白沉著癥比較少。 此病診斷要點(diǎn)是較輕臨床表現(xiàn)和顯著影像學(xué)表現(xiàn)不呈正比，肺功能呈限制性通氣障礙及彌散功能降低，低氧血癥，Ⅰ型呼吸衰竭。肺部影像學(xué)呈彌漫性和多灶性地圖樣改變，呈鋪路石征。支氣管活檢或者支氣管肺泡灌洗時可以看到PSA染色陽性。