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法洛三聯(lián)癥是什么
- 法洛三聯(lián)癥是什么
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參與醫(yī)生
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 俞建根 主任醫(yī)師

法洛三聯(lián)癥是指肺動(dòng)脈瓣狹窄、卵圓孔未閉或者繼發(fā)孔型房間隔缺損,以及右心室肥厚。法洛三聯(lián)癥發(fā)病率不高,只有2%-3%。本病由于右心室排血受阻,發(fā)生右心室肥厚,右室流出道進(jìn)行性梗阻,使右心室、右心房壓力增高,心內(nèi)血液可以通過房間隔缺損或卵圓孔未閉,發(fā)生右向左分流?;颊邥?huì)出現(xiàn)心悸、氣短、氣促、易勞累、嘴唇紫紺、杵狀指等。
法洛三聯(lián)癥主要在右心系統(tǒng),因此手術(shù)當(dāng)中要注意對(duì)肥厚的右心室進(jìn)行保護(hù),一般手術(shù)時(shí)卵圓孔可以直接縫合,較大的房間隔缺損可以采用補(bǔ)片修補(bǔ)。手術(shù)當(dāng)中還要切開狹窄的肺動(dòng)脈瓣環(huán),充分切除右室肥厚肌肉,右室流出道缺口有時(shí)候需要補(bǔ)片。一般法洛三聯(lián)癥的患兒,只要早期做手術(shù),可以避免長(zhǎng)期缺氧引起的并發(fā)癥,手術(shù)治療的效果較好。

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