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原發(fā)性膽汁性肝硬化如果沒有及時(shí)發(fā)現(xiàn)、沒有及時(shí)進(jìn)行干預(yù)治療，進(jìn)展會(huì)比較快。比較早期時(shí)可以出現(xiàn)門靜脈高壓，因?yàn)殚T靜脈高壓可以出現(xiàn)食管靜脈曲張、胃底靜脈曲張以及靜脈曲張破裂后大出血等緊急并發(fā)癥，也可以因?yàn)殚T靜脈高壓繼發(fā)脾臟明顯腫大，從而出現(xiàn)白細(xì)胞減少、血小板減少等情況。但是如果是原發(fā)性膽汁性肝硬化的病人，在病情早期就已經(jīng)被發(fā)現(xiàn)，而且及時(shí)接受治療，預(yù)期壽命可以和沒有這個(gè)病的人一樣，也就是壽命并不受影響。隨著現(xiàn)在檢測(cè)技術(shù)的進(jìn)步，整個(gè)醫(yī)療診療水平的提高，很多早期原發(fā)性膽汁性肝硬化病人被發(fā)現(xiàn)，甚至在早期根本就沒有肝硬化，只是有膽管炎的狀態(tài)。所以現(xiàn)在已經(jīng)將這個(gè)疾病改名為原發(fā)性膽汁性膽管炎，早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療，這個(gè)疾病并不可怕。