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神經(jīng)性纖維瘤是什么
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參與醫(yī)生
北京大學(xué)人民醫(yī)院 范存剛 主任醫(yī)師

神經(jīng)性纖維瘤標(biāo)準(zhǔn)的概念叫神經(jīng)纖維瘤,主要包括兩大類,具體如下:1、孤立性神經(jīng)纖維瘤:由神經(jīng)束膜表面的細(xì)胞異常增殖而形成,常會使整個(gè)神經(jīng)根受累,在切除腫瘤時(shí)難以保留神經(jīng)根,而需要從腫瘤的兩端將神經(jīng)根切斷,才能將腫瘤完全切除。如果切除之后張力不是很高,可以進(jìn)行神經(jīng)的斷端吻合;2、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤:主要見于神經(jīng)纖維瘤病患者,包括1型和2型神經(jīng)纖維瘤病,神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病雖然只有一字之差,但有截然不同的差異。神經(jīng)纖維瘤病屬于基因遺傳相關(guān)疾病,主要由于神經(jīng)纖維瘤病的1型或者2型基因,即NF1和NF2發(fā)生突變,突變后形成顱內(nèi)椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、腦膜瘤、食管膜瘤,甚至其他類型的膠質(zhì)瘤等一系列腫瘤。在患者的一生中可能會需要多次開顱和椎管手術(shù)治療,并且會由于疾病進(jìn)展,以及治療過程中產(chǎn)生的并發(fā)癥而危及生命。

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