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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的臨床表現(xiàn)
- 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的臨床表現(xiàn)
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參與醫(yī)生
廣州市第一人民醫(yī)院 王彩霞 主任醫(yī)師
關(guān)于PNH的臨床表現(xiàn)主要有以下三個(gè)方面:
1、大部分的患者有不同程度的貧血,常常為中度或者重度貧血,部分患者可能表現(xiàn)為典型的血紅蛋白尿,排醬油或者濃茶色的尿,一般持續(xù)2-3天,嚴(yán)重的時(shí)候持續(xù)1-2周,甚至更長(zhǎng)的時(shí)間,有些患者血紅蛋白尿頻繁發(fā)作,但是也有些患者偶然發(fā)作或者數(shù)個(gè)月發(fā)作一次,另外有部分患者雖然尿色不深,但是尿潛血持續(xù)陽(yáng)性,部分患者在睡眠時(shí)血紅蛋白尿加重,另外就是這一部分患者由于反復(fù)溶血會(huì)出現(xiàn)黃疸,黃疸大多數(shù)為輕度或者中度;
2、有一些患者在病程中可以出現(xiàn)血小板減少,因此會(huì)有血細(xì)胞減少的臨床表現(xiàn),包括貧血、中性粒細(xì)胞減少及功能缺陷,可導(dǎo)致各種感染,另外血小板減少有出血的表現(xiàn),有的患者可以出現(xiàn)白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板都減少,因此出現(xiàn)全血細(xì)胞減少的表現(xiàn),在臨床上把它稱為再障-PNH綜合征;
3、有些患者在病程中會(huì)有血栓形成,主要與溶血以后紅細(xì)胞釋放促凝物質(zhì)以及補(bǔ)體作用于血小板膜,促進(jìn)血小板聚集有關(guān),最常見(jiàn)的血栓形成部位包括肝靜脈血栓、腸系膜、腦靜脈和下肢靜脈的血栓。
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