-
收藏
手機(jī)看
分享
-
-
用手機(jī)掃描二維碼在手機(jī)上繼續(xù)觀看
什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
- 什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
-
參與醫(yī)生
華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬梨園醫(yī)院 韓紅 副主任醫(yī)師
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿又命名為夜間睡眠性血紅蛋白尿,是一種良性克隆性疾病,此病為后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞膜缺陷。1882年P(guān)aul Strubing醫(yī)生報(bào)道此疾病發(fā)生在夜間,患者會(huì)出現(xiàn)醬油樣或葡萄色樣,或濃茶一樣小便,但后來(lái)發(fā)現(xiàn)患者睡眠時(shí)血紅蛋白尿也會(huì)出現(xiàn),患者在睡眠時(shí)酸性代謝產(chǎn)物堆積,有缺陷紅細(xì)胞膜對(duì)此酸性耐受性不良,而導(dǎo)致酸性環(huán)境下發(fā)生破裂,因此被改為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。
相關(guān)視頻