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單心室是一種較少見(jiàn)的先天性畸形，發(fā)病率在活嬰中大概應(yīng)該是1:6500，約占先天性心臟病的1.5%，大多數(shù)的單心室病人早年即有明顯的先天心臟病的表現(xiàn)，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或者是原因不明的猝死等。根據(jù)單心室各亞型的具體病理解剖和病理生理情況，分別可選擇進(jìn)行下列的手術(shù)： 1、減狀手術(shù)：即可以減輕癥狀的手術(shù)，主要是以增加體-肺動(dòng)脈分流術(shù)，或減少肺循環(huán)流量以改善其癥狀。但是減狀手術(shù)也有很多的缺點(diǎn)，如體-肺動(dòng)脈分流術(shù)，分流手術(shù)后肺動(dòng)脈常扭曲變形，使日后糾正手術(shù)發(fā)生困難。肺血流量增加太多會(huì)增加心室容量負(fù)荷，造成心衰； 2、上腔靜脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)：即Glenn手術(shù)，不增加心室容量負(fù)荷，但有時(shí)晚期會(huì)發(fā)生同側(cè)肺動(dòng)脈瘺，肺動(dòng)脈束帶向遠(yuǎn)側(cè)移位會(huì)造成肺動(dòng)脈的扭曲等； 3、Fontan手術(shù)：也稱為心室排外手術(shù)，可以使肺循環(huán)與心室直接從心房進(jìn)入肺動(dòng)脈，也就是縫合該側(cè)房室瓣孔和肺動(dòng)脈根部，而余下的單心室專供體循環(huán)使用； 4、心室分隔術(shù)：取一大塊的人造纖維組織，將心室腔一隔為二，各接受一側(cè)的房室瓣的血流，并分別供應(yīng)肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈。所以手術(shù)復(fù)雜困難，雖不斷的改進(jìn)操作技術(shù)，但早期和晚期的死亡率仍不能令人滿意，死亡率比較高。