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法洛四聯(lián)癥是什么
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參與醫(yī)生
中日友好醫(yī)院 張久亮 主任醫(yī)師
法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病的一種,是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形,包括肺動(dòng)脈口狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈右位和左右心室肥大四種情況,主要是室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄。本病常見(jiàn)于紫紺型先天性心臟病,存在著室間隔缺損,主要位于右心室間隔的膜部,肺動(dòng)脈口狹窄可能為瓣膜、右心室漏斗部或肺動(dòng)脈型,而以右心室漏斗部型居多。主動(dòng)脈根部主要向右移動(dòng),騎跨在有缺損的室間隔之上,故而在左右側(cè)心室均存在直接連接,由于肺動(dòng)脈口狹窄造成血流進(jìn)入肺循環(huán)出現(xiàn)阻力增大而出現(xiàn)障礙。右心室排出的血液大部分經(jīng)過(guò)心室間隔的缺損進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈,肺部血流減少,而靜脈血在主動(dòng)脈處混合被送至身體各部,使得動(dòng)脈血氧飽和度顯著下降,所以臨床中可以見(jiàn)到紫紺的臨床表現(xiàn)。
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