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原發(fā)性膽汁性肝硬化現(xiàn)已改名為原發(fā)性硬化性膽管炎，因?yàn)檫^(guò)去沒(méi)有很好的檢測(cè)手段，早期診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化，一旦診斷后都已經(jīng)發(fā)展成肝硬化，所以改名為原發(fā)性膽汁性肝硬化。原發(fā)性膽汁性肝硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)，就是有慢性的肝損傷以及肝功能的異常，血液中可以查到特異性的自身抗體，即抗線粒體的抗體，特別是M2型的抗體。還有特別重要的診斷標(biāo)準(zhǔn)就是在肝損傷指標(biāo)當(dāng)中，除了ALT、AST升高之外，就是膽管酶的升高，即堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高非常明顯，還可以做肝硬度。其實(shí)確定原發(fā)性膽汁性肝硬化診斷的方法就是肝穿活檢，可以早期診斷，還沒(méi)有發(fā)生明顯的肝硬化的原發(fā)性膽汁性肝硬化，現(xiàn)在為了避免引起混淆，改成原發(fā)性硬化性膽管炎的診斷。如果不能及時(shí)、有效的治療，最終都會(huì)發(fā)展為肝硬化，治療發(fā)性硬化性膽管炎的特效藥是熊去氧膽酸，需要終身服用。