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        地貧貧血怎么補(bǔ)血補(bǔ)上來

        參與醫(yī)生

        上海市第六人民醫(yī)院 徐文皓 副主任醫(yī)師
        地貧即地中海貧血,如果要短期內(nèi)補(bǔ)血,就是靠輸血。地中海貧血是一種人類最常見的單基因疾病,是一種因一個(gè)或多個(gè)珠蛋白鏈合成減少導(dǎo)致珠蛋白鏈合成不平衡、血紅蛋白生成缺陷、血紅蛋白值的亞單位生成相對(duì)過多造成的紅細(xì)胞損傷而致的貧血。平時(shí)予以輸血來糾正貧血,但是并不要讓血紅蛋白值達(dá)到正常值。輸血的目的僅僅是保證體內(nèi)有足夠的氧供應(yīng),輸血的閾值目前也沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。一般兒童以及孕婦的閾值可能稍高,因?yàn)閮和绻ㄆ谳斞?,要達(dá)到防止骨骼變形和加重肝脾腫大的目的。而孕婦應(yīng)該盡力維持較高的血紅蛋白水平,以減少地中海貧血對(duì)于母、胎的不良后果。輸血有很多輸血不良反應(yīng),長期輸血最常見的就是鐵過載,一般超過20個(gè)單位的紅細(xì)胞血液就容易發(fā)生鐵過載,因此對(duì)于長期的慢性輸血,也需要定期去鐵治療。其他的輸血不良反應(yīng),比如發(fā)熱性非溶血性輸血反應(yīng)、過敏反應(yīng)等也比較常見。總之,地中海貧血目前的治療主要還是靠輸血。新進(jìn)的藥物治療,比如紅細(xì)胞的成熟劑已經(jīng)在研究或者已經(jīng)進(jìn)入臨床試驗(yàn),但是推廣到臨床可能還需要一段時(shí)間。這些藥物主要是對(duì)于β地中海貧血能夠有效地減少輸血,對(duì)于根治還需要造血干細(xì)胞的移植。
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