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        顱咽管瘤是怎樣引起的

        參與醫(yī)生

        首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 曾高 副主任醫(yī)師
        顱咽管瘤為常見(jiàn)的先天性良性腫瘤,但是并非遺傳所致,在WHO分級(jí)中為Ⅰ級(jí),即最良性的腫瘤。顱咽管瘤的來(lái)源為殘余組織Rathkes囊,Rathkes囊在胚胎發(fā)育過(guò)程中為垂體的前身,未來(lái)會(huì)逐漸退化形成垂體。如果沒(méi)有退化,Rathkes囊殘留在鞍區(qū),不屬于人以后的正常組織。Rathkes囊細(xì)胞在將來(lái)發(fā)生特殊的基因二次突變,相當(dāng)于啟動(dòng)異常細(xì)胞,開(kāi)始不斷分裂增殖,就會(huì)在鞍區(qū)形成顱咽管瘤。 不同的基因突變會(huì)引起不同類型的顱咽管瘤。WHO2016年版的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類中,將顱咽管瘤分為幼稚型和乳頭型,兩者來(lái)源的細(xì)胞類型和年齡分布有所不同。兒童多為幼稚型,5-15歲為發(fā)病高峰,成人中兩種病理類型都有,基本各占50%。因此,顱咽管瘤為先天殘余的Rathkes囊引起的增殖性腫瘤。
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