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系統(tǒng)性硬化癥屬于彌漫性結(jié)締組織病的一種，病因和發(fā)病機(jī)制也較為復(fù)雜。通常在遺傳背景下結(jié)合環(huán)境因素作用，如隱匿病毒感染、藥物或其它理化因素的存在下，均可引起機(jī)體免疫反應(yīng)紊亂，導(dǎo)致T細(xì)胞的異?；罨M(jìn)而引起組織纖維化、硬化。系統(tǒng)性硬化癥在臨床上較突出表現(xiàn)如下：1、皮膚變硬：最常累及為肢體皮膚，有時(shí)面部和軀干皮膚也可受累，出現(xiàn)發(fā)硬、緊繃的情況；2、雷諾現(xiàn)象：嚴(yán)重時(shí)可累及內(nèi)臟，如肺間質(zhì)病變、肺動(dòng)脈高壓等重要臟器損傷；3、其它：早發(fā)動(dòng)脈硬化或心臟傳導(dǎo)異常等。系統(tǒng)性硬化癥是彌漫性結(jié)締組織病中較為難治，且呈進(jìn)行性發(fā)展的疾病。因此在診斷后，需到?？七M(jìn)行臟器評(píng)估，再結(jié)合患者具體情況，給予適當(dāng)?shù)脑\療措施。