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系統(tǒng)性硬化癥是一種累及小動脈、微血管、廣泛結(jié)締組織的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。主要特征是皮膚、胃腸道、肺、心和腎纖維化和血管堵塞。臨床特點是皮膚硬化，最終出現(xiàn)內(nèi)臟損害。系統(tǒng)性硬化癥的病因目前還不明確，可能與遺傳、病毒感染、環(huán)境因素有關(guān)，比如接觸二氧化硅等化學(xué)物質(zhì)，長期服用某些藥物，如異煙肼、博來霉素等。 細(xì)胞及體液免疫異常使成纖維細(xì)胞合成并分泌膠原增加，導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟纖維化?；颊哳A(yù)后由皮膚受累的范圍和程度，以及內(nèi)臟器官受損情況決定。如果已經(jīng)出現(xiàn)硬皮病、腎危象和肺動脈高壓、肺間質(zhì)纖維化，患者預(yù)后相對不良。