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        什么是多發(fā)性腎小管功能障礙綜合征

        參與醫(yī)生

        河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院 徐金升 主任醫(yī)師
        多發(fā)性腎小管功能障礙綜合征,也稱為范科尼綜合征,是由于原發(fā)和繼發(fā)腎臟疾病所導(dǎo)致的近端腎小管功能異常。臨床上有以下幾種主要表現(xiàn): 1、氨基酸尿、糖尿和膦酸鹽尿、碳酸鹽尿及尿酸等; 2、腎臟過多丟失電解質(zhì),并且出現(xiàn)腎小管性蛋白尿,進(jìn)而引起各種代謝并發(fā)癥,如高氯性代酸、低血磷、低血鈣,以及繼發(fā)性維生素D抵抗,進(jìn)而引發(fā)代謝性骨病,包括兒童佝僂病、成人骨軟化癥或患者生長遲緩等; 臨床上該病主要以氨基酸尿、糖尿和膦酸鹽尿作為基本的診斷標(biāo)準(zhǔn),并且根據(jù)其輕重程度又分為完全性和不完全性。
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