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        什么是進(jìn)行性脊肌萎縮癥

        參與醫(yī)生

        北京醫(yī)院 母艷蕾 副主任醫(yī)師
        進(jìn)行性脊肌萎縮癥,是運(yùn)動神經(jīng)元病的一種類型,通常不影響上運(yùn)動神經(jīng)元,主要影響下運(yùn)動神經(jīng)元,即脊髓前角、腦干這些運(yùn)動的核團(tuán)。通常進(jìn)行性脊肌萎縮癥的發(fā)病年齡是在20-50歲,平均是30歲左右。一開始進(jìn)行性脊肌萎縮癥的表現(xiàn)是手部遠(yuǎn)端這個肌肉的無力和萎縮,可能還會有肉跳的情況,然后逐漸的累及前臂、上臂,出現(xiàn)無力的癥狀。少數(shù)的患者,可能也會從下肢肌肉的萎縮和無力開始,但是往往不會影響感覺,同時括約肌功能,就是大小便這些功能不會受到影響。脊肌萎縮癥與肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性延髓麻痹,還有原發(fā)性側(cè)索硬化癥都一樣,都是運(yùn)動神經(jīng)元病的類型,只是受累的部位不同。進(jìn)行性脊肌萎縮癥更多是引起下運(yùn)動神經(jīng)元的受累,病程的進(jìn)展也比肌萎縮側(cè)索硬化要稍微緩慢一些。
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