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進(jìn)行性脊肌萎縮癥能活多久
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參與醫(yī)生
中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 王俊嶺 副主任醫(yī)師

進(jìn)行性肌萎縮癥,即脊肌萎縮癥(SMA)。脊肌萎縮癥的壽命,主要和起病年齡有關(guān)。影響起病年齡和預(yù)期壽命主要的原因,和致病基因有關(guān)系。因為SMA相關(guān)的致病基因有兩個,即SMA1和SMA2,,SMA2的拷貝數(shù)決定患者臨床癥狀的嚴(yán)重程度,根據(jù)起病年齡分成多個亞型。具體情況如下:1、6個月之內(nèi)起病的患者:癥狀相對比較重,一般沒有經(jīng)過治療,在2歲之內(nèi)就會死亡;2、6-18個月起病的患者:預(yù)后相對較好,如果照顧的好,對預(yù)期壽命影響不大;3、18個月之后起病的患者:臨床癥狀相對比較輕,一般不會影響壽命;4、成年起病的SMA:壽命一般不受影響,特別是現(xiàn)在有新的基因治療方法,比如諾西那生鈉等,在一定程度上,對改善SMA患者的臨床表現(xiàn),延長患者的壽命起到一定的治療作用。

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