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脊髓延髓肌肉萎縮癥怎么治療
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參與醫(yī)生
河北醫(yī)科大學(xué)附屬以嶺醫(yī)院 陸春玲 主任中醫(yī)師
脊髓性肌萎縮癥是遺傳性疾病,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、對(duì)稱性肢體近端為主的肌肉無(wú)力和肌肉萎縮,分為四個(gè)亞型。嬰兒型比較重,成人型最輕,還有中間型和青少年型介于二者中間。本病雖然是遺傳病,但可通過(guò)基因藥物治療,雖然藥物很昂貴,但最起碼有藥可用。諾西那生鈉注射液2019年2月在國(guó)內(nèi)上市,但價(jià)格相對(duì)比較高,12.5萬(wàn)美金1支,且需終身用藥。第一年的費(fèi)用一般是75萬(wàn)美金,第二年以及以后應(yīng)該是37.5萬(wàn)美金,所以普通家庭無(wú)法承受。還有一種基因藥物是Zolgensma,在美國(guó)已經(jīng)上市,定價(jià)是每支210萬(wàn)美元,但它的好處是只用一次輸液治療即可,但是該藥國(guó)內(nèi)還沒(méi)有上市,也是比較貴的藥物。
因?yàn)榛蛩幬铿F(xiàn)在很難用于普通百姓身上,還有第三種治療方法即中醫(yī)中藥治療。中醫(yī)認(rèn)為本病是痿證,發(fā)病與先天不足、奇精虧虛有關(guān)。治療應(yīng)用扶元起萎、養(yǎng)榮生肌的辦法,應(yīng)用中醫(yī)藥湯劑辨證論治,還可以應(yīng)用研制的以參芪強(qiáng)力膠囊、芪龍益氣散等為代表的制劑進(jìn)行治療。在平常百姓家沒(méi)有能力應(yīng)用基因藥物時(shí),可以應(yīng)用上述中藥配合理療以及康復(fù)訓(xùn)練等方法,也可以改善患者癥狀、延長(zhǎng)壽命。
另外還要預(yù)防或治療脊髓型肌萎縮的各種并發(fā)癥,如預(yù)防肺部感染以及壓瘡、營(yíng)養(yǎng)不良、骨骼畸形等。此外,行動(dòng)障礙和精神、社會(huì)傾向問(wèn)題,也需要引起注意。如果患者存在呼吸功能不全,還需要應(yīng)用人工呼吸器,保證其氣道通暢,改善呼吸功能、預(yù)防肺炎。
綜上所述,如果家庭中有此類病人,則可以應(yīng)用以上方法進(jìn)行治療,并根據(jù)家庭需要選擇相應(yīng)治療手段。
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