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淋巴管平滑肌瘤又稱為淋巴管肌瘤病，是一種非常罕見的疾病，發(fā)生于育齡期女性，患者平均年齡約40歲左右，表現(xiàn)為肺部疾病，以慢性進(jìn)展的雙肺彌漫性囊性病變?yōu)樘卣?。早期癥狀較輕，病程當(dāng)中可反復(fù)出現(xiàn)氣胸、乳糜胸，以及合并血管肌瘤等肺外表現(xiàn)。 但隨著疾病進(jìn)展，兩肺彌漫性囊性病變，肺功能進(jìn)行性惡化，晚期可以出現(xiàn)呼吸衰竭。淋巴管平滑肌瘤目前沒有療效確切的方法，僅能控制病情，預(yù)后較差。在對癥支持治療同時，可進(jìn)行激素治療、卵巢切除、肺移植手術(shù)等。總之，淋巴管平滑肌瘤是一種罕見的疾病，預(yù)后比較差，目前沒有確切治療方法。