国产va在线播放欧美|国产精品久久久久久搜索|国产乱人视频在线播放|国产视热频国只有精品

<s id="ipnyg"></s>
<sup id="ipnyg"></sup>
    1. <sub id="ipnyg"><ol id="ipnyg"><nobr id="ipnyg"></nobr></ol></sub>
      <sub id="ipnyg"></sub>
        收藏 手機(jī)看

        分享

        白化病能活多久

        參與醫(yī)生

        首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 魏愛華 主任醫(yī)師
        白化病從發(fā)病機(jī)制來說,是由于不同基因的突變導(dǎo)致黑色素不能正常合成所引起的一種單基因遺傳病。從分類來說,可以分為非綜合征型和綜合征型兩大類。具體如下: 1、非綜合征型又稱為單純型,色素缺乏只影響到眼睛、皮膚和毛發(fā),其它器官和系統(tǒng)是不受影響的,患者也可以有正常的壽命; 2、另一大類叫綜合征型白化病,患者不僅會(huì)出現(xiàn)色素問題、視力問題,還可能會(huì)引起其它器官或系統(tǒng)病變??偟膩碚f,綜合征型又分為兩大類:一類叫做Hermansky-Pudlak綜合征,簡(jiǎn)稱HPS。這個(gè)病的發(fā)生機(jī)制是因?yàn)槿苊阁w相關(guān)的細(xì)胞器發(fā)生缺陷,這些物質(zhì)沉積在器官或系統(tǒng)就會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的并發(fā)癥。例如患者在中年可能會(huì)出現(xiàn)肺纖維化,有出血傾向、心肌炎、腸病等。中年或中年以后往往是因?yàn)檫@些嚴(yán)重的并發(fā)癥而致死,這類可能會(huì)影響壽命。另一類綜合征叫Chediak-Higashi綜合征,簡(jiǎn)稱CHS,這類患者往往在剛出生幼年時(shí)候就會(huì)因?yàn)閲?yán)重的免疫缺陷出現(xiàn)嗜血細(xì)胞性淋巴組織增生癥,甚至導(dǎo)致一些危象,影響壽命。
        相關(guān)視頻