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運動神經(jīng)元病是怎么回事
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參與醫(yī)生
煙臺毓璜頂醫(yī)院 宋孚霞 主任醫(yī)師

運動神經(jīng)元病是一種病因不明,主要累及大腦皮層、腦干和脊髓運動神經(jīng)元的神經(jīng)系統(tǒng)變性病。臨床特征是上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元受損癥狀和體征是并存的,表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮以及錐體束征的不同組合,感覺系統(tǒng)以及膀胱、直腸功能一般不受影響。
長期以來,對運動神經(jīng)元病的命名和分類爭論較大,1994年世界神經(jīng)病學聯(lián)盟制定了詳細的分類方法,但是比較復雜。目前普遍應用的分類方法是根據(jù)患者的肌無力、肌萎縮、肌肉纖顫以及錐體束受累的不同組合,分為四個類型:肌萎縮側索硬化、進行性肌萎縮、進行性延髓麻痹和原發(fā)性側索硬化。
肌萎縮側索硬化是運動神經(jīng)元病中最常見的類型,一般中老年發(fā)病多見,人群的患病率是百萬人群中有0.8-7.3個人,90%以上是散發(fā)病例,成人的運動神經(jīng)元病通常是在30-60歲發(fā)病、男性多見,男女發(fā)病的比例1.4-2.5:1。發(fā)病機制有幾種學說,其中銅鋅超氧化物歧化酶基因突變是目前公認的與肌萎縮側索硬化有關,其它有氧化應激機制、神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏、重金屬中毒等。

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