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左心發(fā)育不良是指以升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈瓣、二尖瓣以及左室發(fā)育不良為特征的先天性心血管心臟疾病，是一種復(fù)雜畸形的先天性心臟病。其發(fā)病率大概在十萬分之十六，占先天性心血管畸形的1.4%左右，東方人還是比較少見的。左房發(fā)育不良一般來說和遺傳有一定關(guān)系，有遺傳、家族史的，而且同胞之間的復(fù)發(fā)率是0.5%，雙胞胎可以同時(shí)發(fā)病。雖然發(fā)病原因不是很清楚，但是有很多學(xué)者都已經(jīng)發(fā)現(xiàn)，可能是在胚胎時(shí)期，即在胎兒時(shí)期動(dòng)脈導(dǎo)管特別大，大量血液通過未閉的導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，由于房間隔、卵圓孔過早閉合，致使進(jìn)入左半心以及主動(dòng)脈弓的血減少，從而形成左心發(fā)育不良。