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真正意義上的髓鞘發(fā)育不良，沒有很好的治療方法。髓鞘是神經(jīng)纖維外側(cè)包裹神經(jīng)纖維軸索的一種結(jié)構(gòu)，主要是對(duì)神經(jīng)軸突起到保護(hù)作用，可以增強(qiáng)神經(jīng)的電傳導(dǎo)。因?yàn)樯窠?jīng)的電傳導(dǎo)，在髓鞘傳導(dǎo)的過程中，是跳躍性的傳導(dǎo)，可以加速神經(jīng)的傳導(dǎo)，加速神經(jīng)信號(hào)的傳遞。神經(jīng)髓鞘的合成步驟，需要三十多步生化反應(yīng)，需要多種化學(xué)物質(zhì)和輔酶的協(xié)助，才能夠完成，其中任何一個(gè)環(huán)節(jié)異常，髓鞘都會(huì)出現(xiàn)發(fā)育不良。如果真正意義上的髓鞘先天性發(fā)育不良，一般是酶的缺陷，或者是某個(gè)反應(yīng)需要的酶缺陷，或某個(gè)物質(zhì)的合成酶缺陷，或某種輔酶的作用點(diǎn)缺陷，如果酶的缺陷為先天性，基本上無解。如果一旦被診斷為先天性脫髓鞘，基本上疾病會(huì)伴隨終生，而且髓鞘疾病，大部分會(huì)有嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺陷，患者的壽命多數(shù)相對(duì)較短。