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自身免疫性肝病是指自身免疫功能異常引起的一系列肝病，包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化和原發(fā)性硬化性膽管炎。自身免疫性肝病并不常見，但若肝炎或肝硬化原因不明時(shí)，需注意排除。自身免疫性肝病可與其他自身免疫相關(guān)疾病合并發(fā)生，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本甲狀腺炎。自身免疫性肝病診斷重在肝臟影像學(xué)表現(xiàn)，如膽管典型串珠樣改變可診斷為原發(fā)性硬化性膽管炎。