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房間隔缺損是最常見的先天性心臟病之一，占先心病的20-30%，男性發(fā)病多于女性。房間隔缺損有家族遺傳的傾向，一般分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損，繼發(fā)孔缺損又可以分為中央型缺損、下腔型缺損、上腔型缺損和混合型缺損。其中以中央型缺損最為多見，也可以有多個(gè)缺損同時(shí)出現(xiàn)。房間隔缺損對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響主要取決于分流量的多少，而分流量的多少取決于缺損口的大小，早期為左向右分流，晚期出現(xiàn)器質(zhì)性的肺動(dòng)脈高壓，左向右的分流逆轉(zhuǎn)為右向左的分流，從而出現(xiàn)紫紺。缺損早期一般沒有癥狀，隨著病情的發(fā)展，患者可以出現(xiàn)勞力性呼吸困難、心律失常、右心衰竭等。晚期約有15%的病人，因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有紫紺，稱為艾森曼格綜合征。這時(shí)患者已經(jīng)喪失了手術(shù)治療的機(jī)會(huì)，因此對(duì)于所有單純房間隔缺損已經(jīng)引起血流動(dòng)力學(xué)改變者，均應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)治療。