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        男嬰兒腎上腺皮質增生是怎么回事

        參與醫(yī)生

        湖南省兒童醫(yī)院 尋勱 副主任醫(yī)師
        腎上腺皮質增生癥通常指先天性腎上腺皮質增生癥,屬于常染色體隱性遺傳疾病,即懷孕時便已經(jīng)決定孩子將來是否會患有此疾病。人體腎上腺是一種內分泌器官,可分泌類固醇激素。類固醇激素合成步驟較多,每個步驟均需特定酶進行催化,根據(jù)缺陷酶的種類不同,疾病類型也不同,但臨床表現(xiàn)主要包括以下兩大類: 1、雄激素過多:常見于性早熟患者。如男孩子出現(xiàn)雄激素分泌過多,則會導致性腺過早發(fā)育,過早地出現(xiàn)第二性征,身高在成年以后反而不如正常兒童; 2、失鹽:主要是體內電解質平衡出現(xiàn)問題,患者表現(xiàn)出體重下降、食欲減退、嘔吐、脫水等臨床癥狀,主要是出現(xiàn)難以糾正的低鉀血癥和高鉀血癥。
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