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正常人的膽總管下段，有一個(gè)開口，且有一定直徑。先天性膽總管囊腫的患者，此開口會(huì)出現(xiàn)畸形，可能較為狹小，如針眼，有的呈塞孔狀，部分患者甚至肉眼找不到正常的出口，于是整個(gè)膽汁長期淤積在膽總管，膽管的直徑增大，從而造成肝外膽管明顯的擴(kuò)張。此時(shí)患者會(huì)出現(xiàn)相關(guān)的癥狀，如腹痛、腹脹、腹部有包塊等，部分患者可能會(huì)形成大量的結(jié)石，或誘發(fā)感染等癥狀。先天性肝外膽管擴(kuò)張，需要外科手術(shù)干預(yù)，因?yàn)殚L期的膽汁瘀滯，會(huì)反復(fù)刺激膽囊的黏膜，最后可能會(huì)誘發(fā)癌變。通過手術(shù)可將擴(kuò)張的膽管切除掉，然后將腸道上提，重新做一個(gè)通暢的吻合口，讓膽汁能夠順利的流到腸腔，可以盡可能避免癌變以及相應(yīng)的并發(fā)癥出現(xiàn)。