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原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓這一名詞在很早以前就被業(yè)內(nèi)的專家廢棄，以前的肺動(dòng)脈高壓分為兩種，一個(gè)是原發(fā)性，一個(gè)是繼發(fā)性。后來發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制分類越來越清楚，現(xiàn)在的分類分出五大類。而原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，可能更多的指的是第一大類里動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓里的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。所謂嚴(yán)重的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，其實(shí)是指肺動(dòng)脈高壓處在非常嚴(yán)重的狀態(tài)，用醫(yī)學(xué)上的名詞稱之為是高危的狀態(tài)。嚴(yán)重的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的功能狀態(tài)整體不是特別好，比如6min步行距離非常短，而心功能不能夠維持日常的基本活動(dòng)。右心導(dǎo)管的檢測指標(biāo)，比如右房壓力顯著增高，心臟指數(shù)顯著下降，一些心衰的指標(biāo)明顯提高的情況。?通常嚴(yán)重的高危的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓預(yù)后非常差，死亡的風(fēng)險(xiǎn)也非常高。