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嗜血細(xì)胞綜合征在血液系統(tǒng)中是較危重疾病，主要是單核巨噬系統(tǒng)過度增殖，造成的組織細(xì)胞病。由于NK細(xì)胞、細(xì)胞毒性T細(xì)胞清除障礙，造成單核巨噬細(xì)胞過度增殖，產(chǎn)生大量細(xì)胞因子，形成細(xì)胞因子風(fēng)暴。嗜血細(xì)胞綜合征非常兇險(xiǎn)，而且治療時(shí)機(jī)很短，如果沒有及時(shí)治療，患者會(huì)危及到生命。其表現(xiàn)主要有發(fā)熱、脾大、血細(xì)胞減少，以及纖維蛋白原減低，其他如NK細(xì)胞活性下降，骨髓中出現(xiàn)有嗜血細(xì)胞及有嗜血現(xiàn)象。 嗜血細(xì)胞綜合征分為原發(fā)性嗜血細(xì)胞綜合征和繼發(fā)性嗜血細(xì)胞綜合征。原發(fā)性患者多發(fā)生在幼年兒童時(shí)期，主要是穿孔素基因方面缺陷引起，多數(shù)患者根治需要干細(xì)胞移植。繼發(fā)嗜血細(xì)胞綜合征可以繼發(fā)于病毒感染以及常見的T細(xì)胞淋巴瘤。診斷繼發(fā)嗜血細(xì)胞綜合征時(shí)，不能排除原發(fā)因素。很多患者存在先天基因缺陷，不是純合狀態(tài)，可能是雜合狀態(tài)，在某些因素誘發(fā)下出現(xiàn)繼發(fā)嗜血細(xì)胞綜合征。