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真性紅細(xì)胞增多癥是什么
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參與醫(yī)生
北京協(xié)和醫(yī)院 韓冰 主任醫(yī)師
真性紅細(xì)胞增多癥是紅細(xì)胞增多癥的一種,紅細(xì)胞增多癥可以分為原發(fā)和繼發(fā)。真性紅細(xì)胞增多癥特指原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥,就是骨髓本身基因突變,造成紅細(xì)胞異常增多,這是一種骨髓增殖性疾病或者骨髓增殖性腫瘤,特點(diǎn)是紅細(xì)胞增加,可以伴有白細(xì)胞、血小板增加,也可以不伴有。另外還可以伴有基因突變,叫做驅(qū)動(dòng)基因突變,90%以上的患者能夠檢測(cè)到驅(qū)動(dòng)基因突變發(fā)生率,當(dāng)然有的人檢測(cè)不到這樣的基因,由于骨髓基因突變后,造成骨髓紅細(xì)胞增殖,增殖后會(huì)造成病人血栓風(fēng)險(xiǎn)增加。另外晚期也可以出現(xiàn)繼發(fā)骨髓纖維化,可以出現(xiàn)脾大、血細(xì)胞減少,也可以出現(xiàn)一定比例的白血病轉(zhuǎn)化幾率。所以此病是個(gè)骨髓增殖性腫瘤,是個(gè)偏惡性的疾病,但是比較惰性,很多人可以生存很長,早期只要抗血栓,把紅細(xì)胞降下來就可以。
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