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血友病應(yīng)該屬于什么異常
- 血友病應(yīng)該屬于什么異常
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 趙弘 副主任醫(yī)師

血友病實際上是遺傳病,血友病患者往往是因為自身基因缺陷導(dǎo)致凝血因子生成障礙,最常見的是凝血8因子,還有凝血9因子缺失,導(dǎo)致甲型血友病或乙型血友病。凝血因子生成障礙會導(dǎo)致凝血機制受到影響,主要表現(xiàn)為自發(fā)出血的問題,以及出血以后難以止血的情況。
一般血友病都是遺傳性疾病,在嬰幼兒階段會發(fā)病,表現(xiàn)為深部組織出血,最常見的如關(guān)節(jié)內(nèi)出血,還有深部臟器出血。對于嬰幼兒,磕碰受傷的機會更多,導(dǎo)致出血的情況可能更重。反復(fù)出血會導(dǎo)致患者尤其關(guān)節(jié)腔內(nèi)會有積血,導(dǎo)致積血激化,影響關(guān)節(jié)活動,甚至出現(xiàn)致畸致殘的問題。所以血友病的主要表現(xiàn)是凝血機制障礙,患者表現(xiàn)為反復(fù)出血、不易止血的情況。

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