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血友病是什么
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參與醫(yī)生
廣州市第一人民醫(yī)院 張玉平 主任醫(yī)師
血友病實(shí)際上是一種因?yàn)槿狈δ撤N凝血因子,導(dǎo)致凝血功能障礙而引起的出血或者不愈止血的一類疾病。所缺乏的凝血因子最常見的是Ⅷ因子,這類血友病通常稱為甲型血友病,也可以缺乏Ⅸ因子,叫做乙型血友病,或者缺乏Ⅺ因子等。凝血因子缺乏絕大多數(shù)是遺傳導(dǎo)致的,也有后天獲得性的,比如藥物等引起的。這些病人遺傳性的通常在早年、幼年型就會發(fā)病,表現(xiàn)為自發(fā)性的或者輕度的外傷后即出血不止。長期的出血會引起關(guān)節(jié)肌肉畸形,或者關(guān)節(jié)畸形或者肌肉萎縮。
血友病是一類遺傳性疾病,其中甲型和乙型血友病的遺傳是跟性別相關(guān)的,病變的基因是在X染色體上,男性的每個體細(xì)胞只有一條X染色體,因此只要這條染色體攜帶了致病基因就會發(fā)病。而女性有兩條X染色體,有一條X染色體發(fā)病,另外一條正常的,所以一般很少會發(fā)病的。女性多數(shù)是攜帶這個基因,而且是通常不會發(fā)病的。如果后代是男孩,有一半的機(jī)會會發(fā)病。
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