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局灶硬皮病會擴(kuò)散嗎
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參與醫(yī)生
山西白求恩醫(yī)院 張改連 主任醫(yī)師
局限性硬皮病不會引起擴(kuò)散,可用于跟彌漫系統(tǒng)性硬化進(jìn)行區(qū)別。
局灶硬皮病是系統(tǒng)性硬化癥的一種,也叫做局限性硬皮病,是一個自身免疫性疾病,患者表現(xiàn)為皮膚緊硬,主要影響遠(yuǎn)端和前臂皮膚、顏面部,很少累及內(nèi)臟器官。局限性硬皮病有一個特殊類型叫CREST綜合征,有五個特點,患者可有手指硬化、皮下鈣化、毛細(xì)血管擴(kuò)張、食管運動失常、雷諾現(xiàn)象。
彌漫性系統(tǒng)性硬化癥皮膚緊硬范圍相對范圍要寬,不只會累及手,還可累及顏面和軀體、軀干、背部,而且有內(nèi)臟受累,最常見的內(nèi)臟受累如肺間質(zhì)纖維化、肺動脈高壓。部分患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累、腎臟受累,嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎危象。
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