病因及發(fā)病機(jī)制

　　絕大多數(shù)的二尖瓣狹窄（mitral stenosis）是由風(fēng)濕熱所致，即風(fēng)濕性心臟病（rheumatic heart disease，簡(jiǎn)稱風(fēng)心?。?，是二尖瓣狹窄最常見(jiàn)病因。多見(jiàn)于20-40歲青壯年，男女比例為1：1.5～2.二尖瓣病變多出現(xiàn)于首次感染風(fēng)濕熱后2年以上，亦有不少病例缺乏典型風(fēng)濕熱史。

　　風(fēng)心病二尖瓣狹窄約占25％，二尖瓣狹窄并二尖瓣關(guān)閉不全約占40％，其他病因包括：

　　1.瓣環(huán)鈣化，老年人常見(jiàn)的退行性變；

　　2.先天性發(fā)育異常；

　　3.結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮?。?/p>

　　4.多發(fā)性骨髓瘤等。

　　正常二尖瓣質(zhì)地柔軟，瓣口面積約4～6cm2。當(dāng)瓣口面積減小為1.5～2.0cm2時(shí)為輕度狹窄；1.0～1.5cm2時(shí)為中度狹窄；＜1.0cm2時(shí)為重度狹窄；二尖瓣狹窄后的主要病理生理改變是舒張期血流由左心房流入左心室時(shí)受限，使得左心房壓力異常增高，左心房與左心室之間的壓力階差增加，以保持正常的心排血量。左心房壓力的升高可引起肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力的升高，繼而擴(kuò)張和淤血。此時(shí)患者休息時(shí)可無(wú)明顯癥狀，但在體力活動(dòng)時(shí)，因血流增快，肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力進(jìn)一步升高，即刻出現(xiàn)困難，咳嗽，紫紺，甚至急性肺水腫。肺循環(huán)血容量長(zhǎng)期超負(fù)荷，可導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力上升。長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓，使肺小動(dòng)脈痙攣而硬化，并引起右心室肥厚和擴(kuò)張，繼而可發(fā)生右心室衰竭。此時(shí)肺動(dòng)脈壓力有所降低，肺循環(huán)血流量有所減少，肺瘀血得以緩解。

　　單純二尖瓣狹窄時(shí)，左心室舒張末期壓力和容積正常。多數(shù)二尖瓣狹窄患者運(yùn)動(dòng)左心室射血分?jǐn)?shù)升高，收縮末期容積減低。約有四分之一的二尖瓣狹窄嚴(yán)重者出現(xiàn)左心室功能障礙，表現(xiàn)為射血分?jǐn)?shù)和其它收縮功能指數(shù)的降低，這可能是慢性前負(fù)荷減小的結(jié)果。多數(shù)二尖瓣狹窄的患者靜息心排血量在正常范圍，運(yùn)動(dòng)時(shí)心排血量的增加低于正常；少數(shù)嚴(yán)重狹窄者靜息心排血量低于正常，運(yùn)動(dòng)時(shí)心排血量不增加反而降低，其主要原因除了二尖瓣狹窄外，還有左右心室功能均已受損。此外，由于左心房擴(kuò)大，難于維持正常的心電活動(dòng)，故常發(fā)生心房顫動(dòng)。心室率快的快速心房顫動(dòng)可使肺毛細(xì)血管壓力上升，易加重肺淤血或誘發(fā)肺水腫。

　　病理變化

　　病理變化先瓣膜交界處和基底部炎癥水腫和贅生物形成，由于纖維化和（或）鈣質(zhì)沉著，瓣葉廣泛增厚，粘連，腱索融合，縮短，瓣葉僵硬，導(dǎo)致瓣口變形和狹窄，狹窄顯著時(shí)成為一個(gè)裂隙樣的孔。按病變程度分為隔膜型和漏斗型。隔膜型主瓣體無(wú)病變或病變較輕，活動(dòng)尚可；漏斗型瓣葉明顯增厚和纖維化，腱索和乳頭肌明顯粘連和縮短，整個(gè)瓣膜變硬呈漏斗狀，活動(dòng)明顯受限。常伴有不同程度的關(guān)閉不全。瓣葉鈣化進(jìn)一步加重狹窄，并可引起血栓形成和栓塞。先天性的二尖瓣狹窄，其瓣葉增厚、交界融合、腱索增厚或縮短、乳頭肌肥厚或纖維化，瓣上可有狹窄環(huán)、瓣下可有纖維帶。最具特征性是只有一個(gè)乳頭肌的二尖瓣降落傘狀畸形，兩個(gè)瓣葉的腱索都連接在此乳頭肌上，整個(gè)瓣膜開(kāi)加降落傘。