一、發(fā)病原因：

　　腫瘤多數(shù)來源于聽神經(jīng)的前庭部分，3/4起源于上前庭神經(jīng)，少數(shù)來自耳蝸部分。腫瘤起源于Schwann細胞，約3/4的腫瘤發(fā)生在內(nèi)聽道外側(cè)部，僅有1/4發(fā)生在內(nèi)側(cè)部。隨著腫瘤的生長增大，腫瘤可引起內(nèi)聽道擴大，突向小腦橋腦角部，充填于小腦橋腦角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)為單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性;如伴有神經(jīng)纖維瘤病時，則正相反。兩側(cè)發(fā)生的幾率各家報道結(jié)果不一，總的說來，左右側(cè)發(fā)生率幾乎均等。首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科張明山

　　二、發(fā)病機制：

　　聽神經(jīng)鞘瘤引起小腦橋腦角癥候群，包括有:神經(jīng)前庭部及耳蝸部的功能障礙。表現(xiàn)有頭暈、眩暈.耳鳴、耳聾及鄰近顱神經(jīng)刺激或麻痹癥狀，平衡失調(diào)、走路不穩(wěn)等及顱內(nèi)壓增高癥狀等。但實際所表現(xiàn)的癥狀并不一樣，癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)。腫瘤初起時，患者的前庭部分最先受損，因而在早期，都有一側(cè)前庭功能的三十或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象（早期癥狀表現(xiàn)為頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾等）。隨著腫瘤的生長，腫瘤前極可以觸及三叉神經(jīng)的感覺根引起同側(cè)面部疼痛、面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側(cè)感覺減退，如三叉神經(jīng)的運動根亦受影響，患者可出現(xiàn)同側(cè)咀嚼肌無力，張口下頜偏向患側(cè)，咀嚼肌及顳肌萎縮等。

　　三、病理：

　　聽神經(jīng)鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑.，有時可略呈結(jié)節(jié)狀，其形狀和大小根據(jù)腫瘤的生長情況而定，一般在臨床診斷確立后，其體積大多已超過直徑2.5cm以上。腫瘤的實質(zhì)部分色澤灰黃至灰紅色，質(zhì)地堅而脆。瘤組織內(nèi)常有大小不等的囊腔，內(nèi)含有淡黃色透明囊液，有時并有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦臨界值出粘著較緊，但一般不侵犯小腦實質(zhì)，分界清楚。腫瘤多有一角深入內(nèi)聽道內(nèi)，使其開口擴大，此處腦膜常與瘤緊密粘連。面神經(jīng)緊貼于瘤的內(nèi)側(cè)，因為粘連較多，常常無法用肉眼分清，因此手術(shù)保留面神經(jīng)成為難題。

　　聽神經(jīng)鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種:①瘤細胞排列呈小柵欄狀;②互相交織的纖維束;③有退變灶及小的色素沉著區(qū);④有泡沫細胞-細胞核的柵欄狀排列為特征，細胞的原纖維也平行，細胞束與原纖維互相交織，瘤細胞的這種原纖準極性排列稱為Antioni A型組織，而Antioni B型組織呈疏松網(wǎng)狀非極性排列，又稱之為混合型。不管腫瘤的組成以何者占優(yōu)勢，瘤內(nèi)的間質(zhì)均由細的網(wǎng)狀纖維組織組成，膠原纖很少，?？砂橛懈鞣N退行性變，如脂肪性變，色索沉著及小區(qū)域的出血等。