白血病是一類(lèi)造血干細(xì)胞異常的克隆性惡性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚并浸潤(rùn)其他器官和組織,同時(shí)使正常造血受抑制,臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染及各器官浸潤(rùn)癥狀。 根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程,白血病可分為急性和慢性?xún)纱箢?lèi)。
一、急性白血?。菏且活?lèi)造血干祖細(xì)胞來(lái)源的惡性克隆性血液系統(tǒng)疾病。臨床以感染、出血、貧血和髓外組織器官浸潤(rùn)為主要表現(xiàn),病情進(jìn)展迅速,自然病程僅有數(shù)周至數(shù)月。一般可根據(jù)白血病細(xì)胞系列歸屬分為急性髓系白血病(AML)和急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)兩大類(lèi)。
(一)急性粒細(xì)胞性白血病分型
1.FAB分型:M0:未分化性粒細(xì)胞性白血病M1:部分分化性粒細(xì)胞性白血病M2:分化性粒細(xì)胞性白血病M3:早幼粒細(xì)胞性白血病M4:粒單細(xì)胞性白血病M5:?jiǎn)魏思?xì)胞性白血病M6:紅白血病M7:巨核細(xì)胞性白血病
2.WHO急性髓系白血病(AML)和相關(guān)前驅(qū)細(xì)胞腫瘤2008分類(lèi)
1997年來(lái)自美、歐、亞等各大洲的國(guó)際血液病學(xué)家和腫瘤學(xué)家組成的臨床醫(yī)師委員會(huì)與病理學(xué)家共同討論,提出血液腫瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分類(lèi)方法。在白血病FAB、MIC分類(lèi)方法的基礎(chǔ)上,提出了WHO分類(lèi)法,經(jīng)過(guò)2年的臨床試用后,于1999年及2000年對(duì)新分類(lèi)修定,做了進(jìn)一步的解釋和認(rèn)定,形成WHO 2000分類(lèi),在此基礎(chǔ)上又形成2008分類(lèi)。
(二)急性淋巴細(xì)胞性白血病分型
ALL根據(jù)免疫表型不同可分為B-細(xì)胞和T-細(xì)胞兩大類(lèi)。2000WHO將急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)分為三種亞型:(1)前體B細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病(細(xì)胞遺傳學(xué)亞型):t(9;22)(q34;ql1),(BCR/ABL);t(4;llq23),(MLL重排);t(1;19) (q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21) (p12;q22),(ETV/CBFα)。(2)前體T細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病(T—ALL)。(3)Burkitt細(xì)胞白血病。FAB分型中的急淋形態(tài)學(xué)亞型分型方法,因可重復(fù)性較差,現(xiàn)已基本放棄,不再把急性淋巴細(xì)胞白血病分為L(zhǎng)1、L2、L3。骨髓中幼稚細(xì)胞>25%時(shí)診斷采用ALL的名稱(chēng),幼稚細(xì)胞≤25%稱(chēng)為母細(xì)胞淋巴瘤。
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