国产va在线播放欧美|国产精品久久久久久搜索|国产乱人视频在线播放|国产视热频国只有精品

<s id="ipnyg"></s>
<sup id="ipnyg"></sup>
      • 

      <sub id="ipnyg"><ol id="ipnyg"><nobr id="ipnyg"></nobr></ol></sub>
      

      <sub id="ipnyg"></sub>
        
	
	
	
	
	


        
	

        






        
	
        
		

		
        
			
        
				
        問(wèn)
        
				
        
			
        
			
        
				
        陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿怎么治？
        
				
        
																		
        43歲
        
						                              
										2012-08-19  14:33      瀏覽8003次
				
        
			
        

			
          
				病情描述：
          18年前診斷為再障，2011年暑假確診為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。晨起尿呈醬油色，乏力。2012年5月發(fā)病，血尿不止。
			
        
								
        
		
		
        
		

	


			
		 

			
        
				
        
					
        答
        
					
        
				
        
				
          
					因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
				
        
														
          
								陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時(shí)加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥。本病雖少見(jiàn)，但近年發(fā)病有增多趨勢(shì)。我國(guó)北方多于南方，半數(shù)以上發(fā)生在20~40歲青壯年，個(gè)別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。起病多隱襲緩慢，以貧血、出血為首發(fā)癥狀較多，以血紅蛋白尿起病者較少。個(gè)別以感染、血栓形成或再障表現(xiàn)，起病急驟 臨床表現(xiàn) （一）血紅蛋白尿 血紅蛋白尿?yàn)槭装l(fā)癥狀者占1/4，尿液外觀為醬油或紅葡萄酒樣；伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、發(fā)熱等。輕型血紅蛋白尿僅表現(xiàn)為尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性。因?yàn)檠a(bǔ)體作用最適宜的pH是6．8～7．O，而睡眠時(shí)呼吸中樞敏感性降低，酸性代謝產(chǎn)物積聚，所以血紅蛋白尿常與睡眠有關(guān)，早晨較重，下午較輕。此外，感染、月經(jīng)、輸血、手術(shù)、情緒波動(dòng)、飲酒、疲勞或服用鐵劑、維生素c、阿司匹林、氯化銨等，也都可誘發(fā)血紅蛋白尿。 （二）血細(xì)胞減少 可有不同程度貧血，中性粒細(xì)胞減少及功能缺陷可致各種感染，血小板減少可有出血傾向。有的患者全血細(xì)胞減少，稱再障一PNH綜合征。 （三）血栓形成 血栓形成與溶血后紅細(xì)胞釋放促凝物質(zhì)及補(bǔ)體作用于血小板膜，促進(jìn)血小板聚集有關(guān)。肝靜脈血栓形成（BuddChiari綜合征）較常見(jiàn)，其次為腸系膜、腦靜脈和下肢深靜脈。我國(guó)患者血栓形成相對(duì)少見(jiàn)。指導(dǎo)意見(jiàn)治療 盡量避免感染、勞累等誘發(fā)因素，以免加重PNH的病情。 （一）支持療法 1．輸血應(yīng)輸經(jīng)生理鹽水洗滌3次的紅細(xì)胞，以免血漿中補(bǔ)體引起溶血。 2．雄激素司坦唑醇等刺激紅細(xì)胞生成，減少輸血次數(shù)。 3．鐵劑小劑量治療（常規(guī)量的1/3～1/10），如有溶血應(yīng)停用。 （二）控制急性溶血 1．右旋糖酐輸入6%右旋糖酐70約500～1000ml有抑制PNH紅細(xì)胞溶血的作用，適用于伴有感染、外傷、輸血反應(yīng)和腹痛危象者。 2．口服碳酸氫鈉或靜脈滴注5%碳酸氫鈉。 3．糖皮質(zhì)激素潑尼松20～30mg/d，緩解后減量并維持2～3個(gè)月。 （三）血管栓塞的防治 口服華法林，注意過(guò)量使用有出血的危險(xiǎn)。
							
        
							

				
        
					
        
						
        
						
        
							
          
								
          黃麗珍
          
								副主任醫(yī)師
								已幫助
									2340
								人
							
        
							
          2012-08-19 15:49
        
						
        
					
        
					
        
						向TA提問(wèn)
						
        有用(9)
        
					
        
				
        
							
        

				
		 

			
        
				
        
					
        答
        
					
        
				
        
				
          
					因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
				
        
														
          
								陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時(shí)加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥指導(dǎo)意見(jiàn)盡量避免感染、勞累等誘發(fā)因素，以免加重病情。輸血應(yīng)輸經(jīng)生理鹽水洗滌3次的紅細(xì)胞，以免血漿中補(bǔ)體引起溶血。
							
        
							

				
        
					
        
						
        
						
        
							
          
								
          劉世軍
          
								副主任醫(yī)師
								已幫助
									3251
								人
							
        
							
          2012-08-19 17:34
        
						
        
					
        
					
        
						向TA提問(wèn)
						
        有用(15)