小鈺生后6個月因為發(fā)熱，在當?shù)蒯t(yī)院檢查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板降低，當時是80×10^9/L（正常值100-300×10^9/L），當?shù)蒯t(yī)院考慮病毒感染所致，家長就沒把這個異常當回事。此后，小鈺比同齡孩子發(fā)燒、感冒的次數(shù)都多，尤其上幼兒園以后，隔三差五的感冒。期間，每次感冒查血都發(fā)現(xiàn)血小板降低，但都按照病毒感染治療。4歲開始，小鈺經(jīng)常說自己肚子疼，由于腹痛癥狀不嚴重，過一段時間就緩解了，起初家長也沒在意，以為是在幼兒園吃壞了肚子。后來，小鈺抱怨自己肚子不舒服的次數(shù)逐漸增多，而且時常流鼻血，此時家長感覺可能有問題了。帶孩子去當?shù)蒯t(yī)院兒科檢查，當?shù)卮蠓虿轶w發(fā)現(xiàn)小鈺的脾臟明顯增大，血液檢查血小板只有60×10^9/L，考慮小鈺得了血液系統(tǒng)疾病。但限于當?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)療水平有限，建議家長帶小鈺去省城的大醫(yī)院檢查。因此，小鈺被父母帶到省城三甲醫(yī)院血液科檢查，為了明確診斷，進行了基因篩查、骨髓穿刺、超聲、CT和其他的血液檢查，最終排除了血液系統(tǒng)疾病，超聲和CT均顯示門靜脈海綿樣變。因此，血液科又將小鈺推薦給該醫(yī)院的小兒外科診治，但由于門靜脈海綿樣變是比較罕見的病變，當?shù)氐男和饪茮]有治療這方面的經(jīng)驗，因此建議小鈺來北京的大醫(yī)院進行治療。但就在小鈺父母查找北京能夠治療該疾病的醫(yī)院過程中，小鈺突然出現(xiàn)了大量嘔血情況，情況危急，眼看小鈺精神越來越差，面色蒼白，父母緊急打了當?shù)氐?20去急診搶救治療，當?shù)蒯t(yī)院給予了輸血止血治療，小鈺出血的癥狀逐漸緩解。通過互聯(lián)網(wǎng)，小鈺父母發(fā)現(xiàn)首都兒科研究所普外科李龍教授和張金山副主任醫(yī)師發(fā)表了很多有關小兒門脈海綿樣變的論文，感覺他們可能有治療該病的經(jīng)驗。通過互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療，他們聯(lián)系上了張金山醫(yī)生，通過張醫(yī)生的指導他們順利來到北京首都兒科研究所，并辦理了住院，成功接受了Rex手術治療。當前已經(jīng)術后2年了，小鈺的脾臟變小了，血小板正常了，沒有再出現(xiàn)過嘔血的情況。

　　肝外門靜脈梗阻（Extra-hepaticportalvenousobstruction，EHPVO）是引起小兒門脈高壓的常見原因之一。研究發(fā)現(xiàn)，大約66-76.5%的小兒門脈高壓是由EHPVO引起的，其中以門脈海綿樣變多見。大多數(shù)EHPVO病例的病因不明。約20%的病例伴有其他的先天畸形，該病與骨骼、心臟和頜面部畸形有一定相關性，表明EHPVO也可能是一種先天畸形。有些門靜脈梗阻發(fā)生在新生兒期，其中約12%的EHPVO病例與臍靜脈插管有明顯的關系；除此之外，新生兒脫水和感染（7%）也經(jīng)常出現(xiàn)在門靜脈梗阻的病例中。另外，膿毒癥（比如闌尾炎）可能會導致門靜脈的感染性栓塞，進而導致門靜脈血栓和繼發(fā)性門靜脈高壓；該部分病人占所有EHPVO病人的8%。門靜脈周圍的膿腫和腫瘤會導致門靜脈的梗阻和侵犯，然而，這僅是引發(fā)門靜脈高壓的少見因素?？傊?，當前認為臍靜脈感染、插管、脾切除、血栓形成傾向（如抗凝血因子缺乏）和血栓形成的方式是引發(fā)肝外門靜脈梗阻的重要原因。門脈海綿樣變的表現(xiàn)包括脾腫大、腹脹、腹壁靜脈曲張、出血征象和體重增長緩慢。

　　出血是門脈高壓最嚴重、最危險的并發(fā)癥，幾乎所有的門脈高壓患兒的死亡原因均是因出血引發(fā)休克。出血的最直接表現(xiàn)就是從口腔嘔吐出大量鮮血，其次有排黑便和便血情況。如果患兒便血或排黑便、嘔血，他（或她）必須立即被帶到就近的醫(yī)院，及時搶救治療。除非家距離醫(yī)院很近，可以開車去醫(yī)院，否則建議打120或999叫急救車去醫(yī)院。

　　以往對于小兒EHPVO的治療采用門體分流術、脾腎分流術治療，但術后肝性腦病發(fā)病率較高。而斷流術復發(fā)率較高，治療效果亦不佳。因此，傳統(tǒng)分流術和斷流術在小兒肝外門脈高壓的治療中效果均不理想。分析原因主要是，以上術式不能從根本上改變肝外門靜脈梗阻的狀態(tài)，僅是對癥治療（緩解門脈高壓狀態(tài)，改善上消化道出血狀況和脾功能亢進情況）。與傳統(tǒng)分流手術（門腔分流術、脾腎分流術等）相比，Rex手術能恢復向肝血流，既避免了肝性腦病的發(fā)生，又改善了肝臟功能，是當前治療小兒肝外門脈高壓的有效手術方式。首都兒科研究所普外科李龍教授和張金山副主任醫(yī)師自2008年開展Rex手術治療小兒門脈海綿樣變以來，已經(jīng)開展該技術近300例，與世界上開展該技術最多的中心美國芝加哥Ann＆RobertH.Lurie兒童醫(yī)院的Superina教授相比（200余例），在手術數(shù)量上處于世界領先地位。首都兒科研究所實施的Rex手術以改良Rex手術為主，其采用胃冠狀靜脈、腸系膜下靜脈等門靜脈系統(tǒng)靜脈作為搭橋或分流血管進行Rex手術，與傳統(tǒng)Rex手術取頸內靜脈相比，不僅減少了頸部切口，而且因為血管來源于門靜脈系統(tǒng)，具有極好的組織相容性，顯著提高了預后。尤其是本中心發(fā)明的腸系膜下靜脈間置、門靜脈主干-門靜脈左支分流術，其術后復發(fā)率只有5%，顯著高于當前其他中心報道的Rex手術預后。除此之外，為提高改良Rex手術的手術療效和患兒預后，李龍教授和張金山副主任醫(yī)師對改良Rex手術的手術技術、手術策略、術后管理、基礎理論和EHPVO的發(fā)病原因及機制等進行了一系列的研究和創(chuàng)新，不僅在臨床方面解除了眾多患兒的痛苦，而且深入開展基礎研究，獲得2項國家自然科學基金和數(shù)項北京市級課題的資助。

　　手術后經(jīng)常有患兒家屬問出院后應該怎么護理患兒。在此我對這個問題詳細解答一下，希望對他們有所幫助。

　　首先，飲食方面，依然堅持吃軟的食物。筆者建議手術后1個月內都是以米粥、面條、煮爛的青菜為主，有些時候孩子可能不愿意吃，可以添加一些肉末或蛋羹。切忌不要吃過多肉類、奶類或涼的水果，因為術后胃腸功能脆弱，進食過多不易消化食物容易導致胃腸不適，如果誘發(fā)嘔吐可能再次導致食管胃底靜脈曲張破裂出血。等手術后1個月，復查完沒有問題后，可以逐漸增加一些肉、蛋、奶和水果等營養(yǎng)豐富食物，但還是應該弄軟，避免堅硬食物劃傷食道和胃黏膜。此后基本終生堅持以軟食為主。

　　其次，運動方面。剛做完手術1個月基本不能采取任何稍劇烈運動，比如跑跳之類的?；揪褪窃谑覂茸咭蛔?。1個月后可以適量運動，比如在公園散步，但不能跑跳。那什么時候能稍劇烈運動呢？主要取決于脾大的情況。若脾臟明顯縮小，在肋下2cm以內，基本可選擇接近正常兒童的運動方式，因為此時不怕撞擊導致脾破裂。若脾臟較大，仍應以限制運動為主，散步或稍快地走是可以的，但對于劇烈的活動（比如跑步、籃球、足球等多人運動）是應該避免的。對于脾臟巨大的，仍應避免。