免疫球蛋白最初因?yàn)榧兓夹g(shù)的問(wèn)題只能肌注使用，新的純化技術(shù)出現(xiàn)后靜脈制劑才用于臨床。靜脈注射用免疫球蛋白（IVIG）在兒科可以用于多種疾病，下面我們分別介紹各種疾病的使用方法。
1. 川崎?。↘D）
已有證據(jù)證實(shí)早期 IVIG 治療可以降低 KD 冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥的發(fā)生率。用法為單劑靜脈滴注 2 g/kg，10～12 小時(shí)輸入。用藥時(shí)間為發(fā)病后 5～10 天之內(nèi)。因?yàn)?5 天內(nèi)使用無(wú)反應(yīng)性高，10 天后冠脈瘤發(fā)生率增加。有人認(rèn)為 1 g/kg 是最經(jīng)濟(jì)的有效量，1 劑無(wú)效，次日可再給 1 次。
2. 原發(fā)性免疫缺陷?。篨-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
早在 1952 年 Bruton 開(kāi)始采用肌注免疫球蛋白的方法為這類(lèi)患者進(jìn)行替代治療。目前的治療原則是：早用比晚用效果好；較大劑量比小劑量效果好。應(yīng)用量應(yīng)個(gè)體化，以血清 IgG 濃度上升到 1000 mg/dl 為度。
大劑量方法：400 mg/kg，每 3～4 周一次；
小劑量方法：200 mg/kg，每 3～4 周一次。
3. 免疫性血小板減少癥（ITP）
1981 年，Imbach 等在治療兩名低丙種球蛋白癥合并 ITP 患兒時(shí)發(fā)現(xiàn)，每次使用 IVIG 后都可以使血小板增加，此后 IVIG 開(kāi)始被廣泛用于自身免疫性疾病。
用法：400 mg/kg.d，用 3～5 天；或 1 g/kg.d，連用 2 天；
國(guó)際推崇用法：0.8～1 g/kg.d，1～2 天。
4. 吉蘭-巴雷綜合征（GBS）
又稱(chēng)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎。IVIG 治療 GBS 的最佳時(shí)機(jī)為疾病進(jìn)展的早期即發(fā)病 2 周內(nèi)。IVIG 對(duì) GBS 的各種亞型（軸索性、單純運(yùn)動(dòng)障礙型、Miller-Fisher 綜合征等）具有相似療效。IVIG 治療有效的患兒在病情穩(wěn)定一段時(shí)間后可有復(fù)發(fā)，重復(fù)使用同樣有效。
用法：400 mg/kg.d，連續(xù)使用 5 天。一般自慢速開(kāi)始，每小時(shí) 40 mL，后可增加到每小時(shí) 100 mL。
5. 母嬰血型不合溶血病又稱(chēng)新生兒溶血病
出生后一旦明確診斷為新生兒溶血病，可盡早靜脈滴注 1 劑 IVIG ，劑量 0.5～1 g/kg，于 2 小時(shí)內(nèi)滴入，從而減少換血。不過(guò)因?yàn)槿狈Υ髽颖局委熢摬〉陌踩陀行У呐R床試驗(yàn)證據(jù)，目前不作為該病的常規(guī)治療。
6. 重癥肌無(wú)力（MG）
臨床上 IVIG 一般用于 MG 危象或其他治療無(wú)效的患兒，也可作為激素或免疫抑制劑顯效前的治療。常用用法為：400 mg/kg，5 日為一療程。多數(shù)患兒用藥后第 3～4 天臨床癥狀可見(jiàn)好轉(zhuǎn)，但作用時(shí)間短，因而可在 1 給月后重復(fù)使用。
7. 多發(fā)性硬化（MS）
首選方案是大劑量甲潑尼龍沖擊，如果治療第 4～5 天癥狀緩解不明顯或加重，多選擇靜脈滴注免疫球蛋白或血漿置換。IVIG 用法為：2 g/kg，分 2～5 天給予。
8. 急性播散性腦嵴髓炎（ADEM）
IVIG 用于該病的爆發(fā)型、重型或?qū)娔崴芍委熓≌?。劑量?400 mg/kg.d，連用 5 天改為口服潑尼松。
9. 骨髓移植（BMT）后預(yù)防移植物抗宿主?。℅VHD）和感染
在造血干細(xì)胞移植后第 1 周靜脈滴注 IVIG 靜滴 400 mg/kg，以后每周 200 mg/kg，用 8 周后減為隔周 1 次，用 4 次。
10. Wiskott-Aldrich 綜合征（WAS）
又稱(chēng)濕疹、血小板減少伴免疫缺陷綜合征。對(duì)于經(jīng)典的 WAS 患兒應(yīng)給予足量的 IVIG 輸注，即每次 300～600 mg/kg，每 3～4 周輸注一次。該方法大幅度延長(zhǎng)了 WAS 患兒的生存期，使其獲得造血干細(xì)胞移植的機(jī)會(huì)。
臨床上兒科使用 IVIG 的疾病還有獲得性免疫缺陷綜合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS，即艾滋?。?、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎、自身免疫性溶血性貧血、皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、重癥滲出性多形紅斑、僵人綜合征、膿毒性休克、重癥手足口病、繼發(fā)性低丙種球蛋白病等。
從目前的證據(jù)來(lái)看，另外有些兒科疾病使用 IVIG 是無(wú)效的，如再生障礙性貧血、溶血尿毒綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、獲得性甲型血友病、先天性純紅再障、急性淋巴細(xì)胞性白血病、自閉癥、肌萎縮側(cè)索硬化、急性腎功能衰竭等。
