如此容易被誤診，該如何鑒別診斷和治療？
乳腺派杰?。≒aget，s disease）又稱濕疹樣乳癌，1874年由英國醫(yī)生Paget首先報(bào)道。乳腺Paget病在乳頭的鱗狀上皮內(nèi)可見惡性腺上皮細(xì)胞病變，幾乎所有的病例均伴病變下方的導(dǎo)管內(nèi)癌，通常累及1個(gè)以上輸乳管和乳腺深部更遠(yuǎn)處的導(dǎo)管，病變可有浸潤，也可無浸潤。以乳頭乳暈區(qū)濕疹樣變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)，臨床上較為少見，首診誤診率高。
1、臨床表現(xiàn)
（1）乳頭乳暈區(qū)的濕疹樣改變。主要表現(xiàn)為局部破潰、滲出、結(jié)痂、痂皮脫落，上述過程反復(fù)發(fā)作，經(jīng)久不愈，可伴有局部瘙癢疼痛。病程一般較長，長期病變可導(dǎo)致乳頭磨損、消失。
（2）可伴有可觸及的或臨床不可觸及的即在影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)的乳腺腫塊。
（3）可伴有乳頭溢液。
2、組織病理學(xué)
表皮內(nèi)存在增生的不典型細(xì)胞。細(xì)胞核大，胞質(zhì)豐富，呈透明狀或局灶深染。細(xì)胞常聚集在病灶中央和表皮下部呈小簇狀分布；而在病灶外周和表皮上部則趨向于單個(gè)細(xì)胞散在分布。其下方的輸入管內(nèi)見普通的高級別DCIS，偶爾見小葉上皮內(nèi)腫瘤。即使原位癌在深部乳腺組織中，通過連續(xù)切片幾乎也總能證實(shí)受累的輸乳管，病變可呈跳躍式，也可呈連續(xù)狀。由于吞噬作用，Paget細(xì)胞偶爾也含有黑色素顆粒。
3、免疫表型
免疫組化證實(shí)乳頭Paget細(xì)胞與其下方的導(dǎo)管內(nèi)癌細(xì)胞有相似的特征，都表達(dá)CEA、低分子量CK和ERBB2，少數(shù)情況下這些標(biāo)記物中的某種可為陰性。鱗癌則通常不表達(dá)這種抗體，但偶爾可表達(dá)CK7。與惡性黑色素瘤的區(qū)別是Paget細(xì)胞通常不表達(dá)S-100和HMB45。TP53和ER可為陽性或陰性。
4、鑒別診斷
（1）乳頭乳暈區(qū)濕疹：乳腺Paget病最易與濕疹混淆，臨床表現(xiàn)酷似濕疹，不少患者一直在皮膚科就診延誤了治療時(shí)機(jī)。因此，對乳頭乳暈區(qū)皮膚病損治療超過2周療效不明顯者，應(yīng)活檢排除乳腺Paget病。
（2）惡性黑色素瘤和乳頭原位鱗狀細(xì)胞癌：大多數(shù)病例可應(yīng)用組織化學(xué)技術(shù)和免疫組化方法解決。
（3）乳頭乳暈區(qū)其他皮膚病變：如接觸性皮炎和放射性皮炎，病變多為雙側(cè)，可以仔細(xì)詢問病史借以排除。
5、治療
治療乳腺Paget病的關(guān)鍵是在于治療伴發(fā)的乳腺導(dǎo)管癌。文獻(xiàn)報(bào)道乳腺Paget病患者中約70％-98％合并導(dǎo)管原位癌或浸潤性導(dǎo)管癌。
（1）局部治療
①全乳房切除術(shù)：是最常用的手術(shù)方式，對于不合并乳腺腫塊的Paget病全乳切除的多個(gè)研究發(fā)現(xiàn)，在乳頭乳暈區(qū)以外的部位，病理切片多數(shù)（36％-100％）都有隱匿性腫瘤的存在，因此全乳房切除術(shù)還是被廣泛接受的。
②保乳手術(shù)+放療：對于不合并乳腺腫塊的病例，行乳頭乳暈區(qū)的錐形切除，即中心象限切除，研究表明如果不加放療，局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高，因此建議加做放療。文獻(xiàn)報(bào)道僅61％的患者病灶位于乳頭乳暈區(qū)下方，另有39％的患者病灶分別位于乳腺的4個(gè)象限中，單純的局部錐形切除易遺漏病灶，因此，選擇局部切除術(shù)或單純放療應(yīng)慎重。
③腋窩淋巴結(jié)清掃術(shù)：由于合并腫塊的Paget病絕大多數(shù)合并浸潤性導(dǎo)管癌，因此腋窩淋巴結(jié)清掃是推薦的，對于不合并腫塊的患者，腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)現(xiàn)率為22％，一般推薦只對伴有浸潤性導(dǎo)管癌的患者行腋窩淋巴結(jié)清掃。
（2）全身治療：合并浸潤性導(dǎo)管癌或DCIS者應(yīng)按照相應(yīng)的全身治療原則來治療。
