小頜畸形綜合征(Pierre-Robin綜合征)是一種病因復(fù)雜的先天性多樣畸形綜合征,其發(fā)病率約為1/50000。
小頜畸形綜合征的主要特征包括:
1. 下頜骨發(fā)育不全,表現(xiàn)為面部呈鳥狀面容,下巴比較尖。
2. 腭裂,包括軟腭和硬腭裂開。
3. 吸氣性呼吸道阻塞,呼吸頻率增快,正常嬰兒<30次/min,同時(shí)面部呈青紫色,出現(xiàn)呼吸困難。
4. 喂養(yǎng)困難,表現(xiàn)為不易吞咽、嗆嗝。
小頜畸形綜合征的并發(fā)癥包括呼吸道阻塞,可能會(huì)導(dǎo)致死亡,其死亡率高達(dá)30%~65%,約占新生兒的1/5。
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