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Chiari畸形，即Amold-Chiari畸形，通常會有脊髓空洞癥、幕上腦積水等并發(fā)癥狀。出現(xiàn)Chiari畸形并脊髓空洞癥后，需進(jìn)行手術(shù)治療，即后顱減壓手術(shù)，建議合并小腦扁桃體的切除手術(shù)，以解決該問題。Chiari畸形是由于后顱窩內(nèi)的發(fā)育畸形，導(dǎo)致后顱的容積較小，進(jìn)而導(dǎo)致小腦下疝。通常經(jīng)枕骨大孔而進(jìn)入脊髓，擠下來的小腦里面成分稱為小腦扁桃體。小腦的部分扁桃體鉆到枕骨大空里面，則壓迫前方的脊髓，引起相應(yīng)的常見癥狀，如頭痛、無法轉(zhuǎn)動脖子等。此外由于小腦扁桃體下疝后，堵塞第四腦室的導(dǎo)水管，引起幕上腦積水，也會引起脊髓中的腦脊液循環(huán)受阻，日積月累則形成脊髓空洞。此時需要通過手術(shù)進(jìn)行治療，一般包括后顱的減壓，建議合并切除小腦扁桃體，以疏通第四腦室下的導(dǎo)水管，使腦積水得到緩解。另外脊髓空洞中的腦脊液實(shí)現(xiàn)循環(huán)后，脊髓空洞就會逐漸縮小，甚至消失。